इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

सामान्य रूप में और इस समय विशेष रूप से जन्मजात विरूपताओं में कार्डियोलॉजी में वहाँ पहले से ही "नाममात्र" की स्थिति के दसियों हैं। उनमें से कुछ एक लंबे समय के लिए वर्णित हैं और सफलतापूर्वक ante- और नवजात अवधि में इलाज किया, लेकिन अधिकांश अभी भी शोधकर्ता के लिए देख रहे हैं। उनमें से एक इसेन्मेन्गेर बीमारी है। सिंड्रोम और प्रख्यात ऑस्ट्रिया के बच्चों का चिकित्सक द्वारा बीसवीं सदी के शुरू में पहचान की थी अब उनके नाम से होती है।

परिभाषा

इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम (इसेन्मेन्गेर) - इस उल्लंघन हृदय की मांसपेशी, जो निलय के बीच पट में एक दोष की उपस्थिति, महाधमनी otzerkalennoe स्थिति और सही वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि भी शामिल है की प्रसव विकास। सौभाग्य से, इस दोष को सफलतापूर्वक संचालित किया जा सकता, और बच्चों के आगे बढ़ने और अपने साथियों के रूप में एक ही तरह से विकसित करना।

आंकड़े

फिलहाल, बच्चों में हृदय विसंगतियों के सभी मामलों के बारे में पांच प्रतिशत इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम लेता है। जन्मजात हृदय रोग नवजात शिशुओं और युवा बच्चों के अन्य हृदय रोग के साथ बांटा जा सकता है। कुछ डॉक्टरों अनुपचारित इस सिंड्रोम में किसी भी रक्तसंचारप्रकरण गड़बड़ी संयुक्त है।

सिंड्रोम या जटिल

अलग जटिल और इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम आवंटित करें। सिंड्रोम - एक पद रक्त के परिसंचरण की uncorrected उल्लंघन दिल निलय गुहा के बीच विकास बायपास करने के लिए। एक जटिल भ्रूण या नवजात शिशु में पाया विशिष्ट विकारों में शामिल हैं।

एटियलजि

कैसे इस सिंड्रोम बनाई है की प्रक्रिया है, जब तक अंत अज्ञात है, वैज्ञानिकों और डॉक्टरों को अभी भी एक स्पष्टीकरण खोजने की कोशिश कर रहे हैं। हालांकि, वे बहुत अच्छी तरह से प्रबंधित कारक हैं जो की वजह से इसेन्मेन्गेर जटिल प्रतीत होता है की जांच। आंतरिक, या आनुवंशिक, और बाहरी या पर्यावरणीय प्रभाव: कारणों दो श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है।

1. इस रोग नहीं किया जा सकता का एक सीधा वंशानुगत संचरण बारे में बात करें, लेकिन अगर एक पहली या दूसरी पंक्ति के रिश्तेदारों महत्वपूर्ण अंगों के गठन की वर्तमान गड़बड़ी कर रहे हैं, वहाँ हमेशा एक मौका है कि बच्चे वे उत्पन्न होती हैं।
2. प्रसव पूर्व की अवधि के दौरान जहर। जोखिम की श्रेणी गर्भवती महिलाओं, बड़े शहरों में रहने वाले खतरनाक काम में काम कर रहे या रासायनिक या शारीरिक दूषित पदार्थों के साथ काम भी शामिल है।
3. दवाएं ले। कुछ दवाओं खतरनाक प्रसव के दौरान लेने के लिए। इसलिए, गर्भधारण से पहले या पहले सप्ताह में बाद प्रसूति सभी प्राप्त धन के साथ परामर्श किया जाना चाहिए। यहां तक कि यह सिर्फ एक सिरदर्द गोलियाँ हो चुका है।
4. विटामिन और संदिग्ध गुणवत्ता के पूरक पोषण का उपयोग। आम तौर पर इन पदार्थों हानिरहित हैं, लेकिन दुर्लभ मामलों में वे पैदा कर सकता है स्वागत को नुकसान अभी तक बच्चे के या उसके आंतरिक अंगों के कंकाल का गठन नहीं किया है।
5. माता-पिता-टू-लंबे समय तक पुरानी बीमारी से एक की उपस्थिति।

बेशक, इन कारणों इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम पर विशेष रूप से संकेत नहीं है। लक्षण, इसके निदान और उपचार के नीचे चर्चा कर रहे हैं।

रोगजनन

जब कोई व्यक्ति इस तरह के शारीरिक विशेषताओं मौजूद हैं है, यकीन है कि वहाँ रक्त परिसंचरण में गड़बड़ी हो जाएगा हो सकता है। महत्वपूर्ण की उपस्थिति के कारण निलय सेप्टल दोष, के साथ-साथ की वजह से महाधमनी के गलत स्थिति मिश्रित शिरापरक और हृदय गुहा में महाधमनी रक्त हैं। यानी अलग धकेलना और अलग धकेलना बाएं से दाएं गठन किया था। समय के साथ, फेफड़े के ट्रंक बढ़ जाती है में दबाव, कभी कभी तो यह और भी महाधमनी में उन लोगों से अधिक हो सकता। यह, बारी में, फेफड़े के संचलन में छोटे रक्त वाहिकाओं एक पलटा ऐंठन की ओर जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास करना। यह एक लंबे समय तक रहता है, तो केशिकाओं और रक्त ठहराव की दीवारों की एक प्रतिपूरक और अधिक मोटा होना फेफड़ों में होता है।

चिकित्सकों "सफेद" और "नीले" इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम साझा की है। इसके विपरीत पर - पहले मामले में, अलग धकेलना बाएं से दाएं, और दूसरे में, अपने क्लासिक संस्करण में है, जो है।

लक्षण

शिशुओं और छोटे बच्चों विशेष नोटिस लक्षण में मुश्किल है। बच्चों के शारीरिक और बौद्धिक विकास ग्रस्त नहीं है। उम्र विपरीत shunting, सांस की तो व्यक्ति तकलीफ, नीला दिखाई देता है तो nasolabial त्रिकोण और हाथ पैरों, थकान, घबराहट या एनजाइना प्रकार के अतालता स्पष्ट दर्द। बैठने - विशिष्ट स्थिति है कि रोगियों के लक्षणों को कम करने के लिए ले रहा है। तो यह साँस लेने के लिए आसान हो जाता है।

आम बीमारियों के अक्सर सिर दर्द, nosebleeds, और ऊपर रक्त खाँसी की शिकायत सुन सकते हैं। आप धमनियों फैली हुई की तंत्रिका अंत के संपीड़न के कारण आवाज बदल सकते हैं। अक्सर एक कूबड़ के सीने प्रकार के फलाव तरह विकृतियों पर गौर करते हुए उंगलियों के टर्मिनल phalanges बदल सकते हैं ड्रमस्टिक, की ओर इशारा करते कार्डियोपल्मोनरी विफलता, जो इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम कहा जाता है। कारण, लक्षण, निदान यह हर हृदय रोग विशेषज्ञ के लिए जाना जाता है।

जटिल ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, से जटिल हो सकता है अन्तर्हृद्शोथ बैक्टीरियल , एटियलजि फेफड़ों से खून बह रहा है, और यहां तक कि उनके दिल का दौरा पड़ने। उपचार के बिना, मानव रोगियों में जीवन प्रत्याशा से अधिक तीस साल नहीं है।

निदान

दुर्भाग्य से, जब साधारण परीक्षा रोग का पता चलता है संभव नहीं है। आदेश प्रकल्पित निदान की पुष्टि करने में, अनुसंधान के विशेष तरीकों की आवश्यकता होती है:

1. छाती, जो दिल आकृति और प्रमुख वाहिकाओं के दृश्य परिवर्तन दिखाई देगा का एक्स-रे।
2. संवहनी विकास की इमेजिंग तकनीक की तरह एंजियोग्राफी दोष अक्सर प्रयोग किया जाता है, लेकिन इस मामले में यह विशिष्ट नहीं है, और केवल बहुत अनुभवी विशेषज्ञ परिवर्तन का पता लगाने कर सकते हैं।
3. ईसीजी उस मामले में खुलासा, अगर यह होल्टर के तहत आयोजित किया जाता है पर नजर रखने के। तब जानकारी चिकित्सक पांच मिनट निरीक्षण, और पूरे दिन के लिए नहीं होगा, और वह ब्याज दर में परिवर्तनों की पहचान करने में सक्षम हो जाएगा।
4. इकोकार्डियोग्राफी - दिल की अल्ट्रासाउंड है। दिल और रक्त विकारों के गुहाओं में दोष का पता लगाने के लिए एक उत्कृष्ट विधि।
5. कार्डियक कैथीटेराइजेशन, इस मामले में - अनुसंधान के लिए सबसे स्वीकार्य और विश्वसनीय तरीका। यह सब दोषों की पहचान, एक भी दिल की विशेषताओं का निर्धारण और एक इलाज विकसित करने के लिए मदद करता है।

यही कारण है कि इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम का निदान करने के इस तरह के एक मुश्किल है। लक्षण (रोग उपचार बहुस्तरीय और समय लेने) ने अपने अविशिष्ट विकृति एक आम बीमारी के रूप में प्रच्छन्न और सामान्य चिकित्सक का ध्यान निकल जाता है।

इलाज

सर्जन और चिकित्सकों के बीच शाश्वत टकराव के बावजूद, इस बीमारी के मामले में, वे सहमत थे कि संयुक्त प्रयासों के रूढ़िवादी उपचार के रूप में इलाज किया जाना चाहिए में ही वांछित प्रभाव नहीं देता है, और शीघ्र स्थिर छूट प्रदान नहीं कर सकते। इसलिए, उपायों का एक सेट इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम खत्म करने के लिए डिजाइन किया गया है:

1. खून (एक आधुनिक मोड़ के साथ, इस "शिराछदन" कहा जाता है)। सरल और मुसीबत से मुक्त साधन। यह रोगियों में इस्तेमाल के साथ विकृति एक साल एक दो बार साबित होता है। प्रक्रिया से पहले और जरूरी द्वारा निर्धारित के बाद रक्त के चिपचिपेपन और हीमोग्लोबिन स्तर।
2. साँस ऑक्सीजन का प्रयोग करें। नीलिमा और हाइपोक्सिया माध्यमिक से निपटने के लिए एक सहायक चिकित्सा के रूप में प्रयोग किया जाता है। इसके अलावा, वे मरीजों पर एक मनोदैहिक प्रभाव है।
3. थक्का-रोधी। वे आग में फ्राइंग पैन से बाहर निकलना संभव के रूप में सबूत के लिए पर्याप्त स्तर नहीं है, और रक्त को पतला करने के बजाय उसे पूरा nesvorachivaemost मिलता है।
4. अन्य दवाओं:
   - फेफड़े के edema दूर करने के लिए मूत्रल;
   - समाधान hemodynamics में सुधार होगा।
5. सर्जिकल तकनीक:
   - अतालता की भरपाई के लिए पेसमेकर;
   - वेंट्रिकुलर septal दोष बंद को पूरी तरह निकाला और एक असामान्य अलग धकेलना।

वास्तव में कैसे इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के इलाज के लिए अपने डॉक्टर से या यहाँ तक कि कई विशेषज्ञों के साथ संबोधित किया जाना चाहिए। तो कैसे देने के लिए सफलता का एक गारंटी किसी भी एक तरीका नहीं हो सकता है।