गार्डनर सिंड्रोम क्या है?

वहाँ कई विकृतियों कि विरासत में मिला रहे और आनुवंशिक स्तर पर निर्धारित कर रहे हैं कर रहे हैं। फिर भी, जिनमें से कुछ तत्काल नहीं हैं, लेकिन केवल वयस्कता में। इस तरह के रोगों गार्डनर सिंड्रोम के अलावा। इस विकृति विज्ञान, सौम्य ट्यूमर को संदर्भित करता है कभी कभी द्रोह करने की प्रवृत्ति है, यानी कैंसर में चला जाता है।

विवरण गार्डनर सिंड्रोम

इस विकृति हाल ही में जाना जाता है। यह पहली बार मध्य 20 वीं शताब्दी में वर्णित किया गया वैज्ञानिकों गार्डनर। यह वह था जो त्वचा, हड्डियों के सौम्य संरचनाओं, और पाचन तंत्र के बीच एक कड़ी की स्थापना की। रोग के लिए एक और नाम है - यह एक परिवार (या वंशानुगत) एडिनोमेटस पोलीपोसिस है। गार्डनर के सिंड्रोम भयानक न केवल कई कॉस्मेटिक त्वचा दोष है। यह माना जाता है कि पोलीपोसिस पेट के मामलों की 90-95% में घातक रूप बन जाता है। इस कारण से, एक विकृति पूर्व कैंसर घावों लाचार माना जाता है। विभेदक निदान मेदार्बुद सिंड्रोम Riklenghauzena, एकल osteomas और आंत्र जंतु के साथ किया जाता है।

रोग का कारण बनता है और विकास के तंत्र

गार्डनर के सिंड्रोम एक वंशानुगत विकृति को दर्शाता है। यह आनुवंशिक रूप से माता-पिता और परिवार के अन्य सदस्यों (दादा-दादी) से फैलता है। रोग की विरासत के प्रकार - ऑटोसोमल प्रमुखता। यह एक उच्च बच्चों को माता-पिता से रोग संचरण की संभावना का मतलब है। गार्डनर सिंड्रोम विकास तंत्र के केंद्र में dysplasia mesenchyme है। क्योंकि इस कपड़े की त्वचा, हड्डी और जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा द्वारा बनाई है, वहाँ इस रोग नैदानिक तस्वीर की एक विशेषता है। आनुवंशिक प्रवृत्ति मेसेंकाईमल dysplasia के अलावा गर्भावस्था की पहली तिमाही के दौरान जन्म के पूर्व का विकास को प्रभावित करने वाले कारकों हानिकारक के प्रभाव में गठित किया जा सकता।

गार्डनर के सिंड्रोम: रोग के लक्षण

अक्सर, रोग किशोरावस्था (10 वर्ष) में प्रकट होता है। कुछ मामलों में, पहला लक्षण बाद में शुरू - वयस्क जीवन में पहले से ही। गार्डनर के सिंड्रोम निम्नलिखित प्रभाव होते हैं: यह एक त्वचा ट्यूमर, कोमल ऊतक, हड्डी और पाचन तंत्र है। आंत्र जंतु के अलावा पेट और ग्रहणी में हो सकता है। त्वचा पर मेदार्बुद, त्वचा सम्बन्धी और वसामय अल्सर, फाइब्रॉएड मनाया जा सकता है। यह भी सौम्य कोमल ऊतकों के उद्भव संभव है। ये चर्बी की रसीली और leiomyoma शामिल हैं। इन सभी ट्यूमर चेहरे, खोपड़ी, हाथ या पैर पर हो सकता है। इसके अलावा हड्डी घावों देखते हैं। उन्होंने यह भी सौम्य से संबंध रखते हैं, लेकिन अक्सर समारोह के लिए मुश्किल। उदाहरण के लिए, अस्थ्यर्बुद हड्डी निचले जबड़े के, एक खोपड़ी। ये वृद्धि चबाने मस्तिष्क की संरचना पर दबाव डाल सकता है हस्तक्षेप। इस रोग के सबसे भयानक अभिव्यक्ति मल जंतु और अन्य पाचन तंत्र है। ज्यादातर मामलों में, पाचन तंत्र श्लेष्मा झिल्ली maligniziruyutsya, यानी की ट्यूमर कैंसर में बदल जाते हैं। जंतु एक लंबे समय से महसूस किया जा करने के लिए नहीं हो सकता। अक्सर, रोगियों जटिलताओं, आंत्र रुकावट, खून बह रहा है की शिकायत करते हैं।

क्यूबा में गार्डनर सिंड्रोम उपचार: लाभ

चूंकि रोग एक लाचार precancer है ट्यूमर के सर्जिकल हटाने की जरूरत है। यह गार्डनर के सिंड्रोम का निदान करने में बहुत महत्वपूर्ण है। फोटो रोगियों साहित्य में देखा जा सकता है कैंसर पर, या विशेष स्थलों पर। नैदानिक अभिव्यक्ति के अलावा पाचन तंत्र की रेडियोग्राफी, colonoscopy का संचालन करने के लिए आवश्यक है। त्वचा पर घाव और पेट पोलीपोसिस एक सही निदान अनुमति देते हैं। गार्डनर सिंड्रोम उपचार के कई देशों में किया जाता है। क्यूबा क्लीनिक के फायदे नवीनतम उपकरण, शल्यक्रिया की लागत, दुनिया भर से उच्च शिक्षित पेशेवरों को शामिल। उपचार आंत्र के प्रभावित हिस्से को हटाने के लिए है। तुम भी कॉस्मेटिक त्वचा दोष से छुटकारा पा सकते।