फेल्टी सिंड्रोम: लक्षण, निदान

Felty सिंड्रोम संधिशोथ की जटिलता को संदर्भित करता है, जो केवल इस रोग के साथ सभी रोगियों के 1% में होता है। बुखार, मांसपेशियों की शोष, रंगद्रव्य और संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति - ये सभी कारक आम तौर पर फेल्टी सिंड्रोम के साथ होते हैं। रोग विज्ञान का निदान संधिशोथ के इतिहास में मौजूद उपस्थिति पर आधारित है, निर्णायक भूमिका प्रयोगशाला संकेतक के अंतर्गत आती है। उपचार में ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टेरॉइड लेना शामिल होता है, स्प्लेनेक्टोमी को ले जाना। एक लंबे समय के लिए, पैथोलॉजी एक अस्पष्ट प्रकृति और नैदानिक चित्र की विशेषता थी। 1 9 2 9 में एपी फेली ने इस रोग को विस्तार से वर्णित किया उस पल के बाद से रोग एक स्वतंत्र नोजोलॉजी में विभेदित किया गया है।

Felty सिंड्रोम: यह क्या है?

रोग तीन रोगों की उपस्थिति से निर्धारित होता है: रुमेटीड गठिया, बढ़े हुए प्लीहा और ल्यूकोपीनिया (कम श्वेत रक्त कोशिकाओं)। इस सिंड्रोम का अक्सर 40 से अधिक लोगों में निदान किया जाता है, आमतौर पर महिलाओं में

विशेषज्ञों का मानना है कि बीमारी का मूल कारण एक स्वत: प्रतिरक्षा प्रक्रिया है। यह लिम्फोइड ऊतक की प्रत्यक्ष भागीदारी और प्रतिरक्षा परिसरों के बाद के गठन के साथ-साथ विशिष्ट एंटीबॉडी के साथ होता है। पैथोलॉजी स्वयं न्युट्रोपेनिया के रूप में प्रकट होती है जिसमें अधिकांश संक्रमणों के प्रतिरोध में एक अनिवार्य कमी होती है, और यदि वे गंभीर होते हैं - तो इसलिए, आज यह स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा का उन्मूलन) है जो कि चिकित्सा का एकमात्र प्रभावी तरीका माना जाता है।

फेल्टी का सिंड्रोम बहुत ही विविध, अक्सर एटिपिकल है बीमारी कई वर्षों से (5 से लगभग 10) तक की जा सकती है तथा तथाकथित रुमेटीड पॉलाउथ्रैटिस के साथ रोग प्रक्रिया में इंटरफैलेजैल जोड़ों की एक साथ भागीदारी के साथ गंभीरता की डिग्री बदलती है।

दूसरी ओर, ज्यादातर रोगियों में इस निदान के साथ, कोलेजनोसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियां निर्धारित होती हैं। यह एक बुखारदार स्थिति हो सकती है, चमड़े के नीचे नोडल का निर्माण, मायोकार्डिटिस, वजन घटाने, पोलीसीरोसाइट्स।

मुख्य कारण

रोग का एटियलजि अज्ञात है। "रुमेटीयड गठिया" के निदान के साथ सभी रोगियों ने यह विकृति विकसित नहीं की है। स्वस्थ व्यक्ति में अस्थि मज्जा में, सफेद रक्त कोशिकाओं का लगातार उत्पादन होता है इस सिंड्रोम के रोगियों में, पर्याप्त कम परिसंचरण के बावजूद, ल्यूकोसाइट्स भी बनते हैं। वे प्लीहा में अधिक जमा कर सकते हैं

वयस्कों में फील्टी सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

• व्यंग्यात्मक सिंड्रोम (छोटे जोड़ों के पॉलिथार्टिस)
• जिगर के आकार में वृद्धि
• सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी (50% मामलों का निदान)
• प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि (फलक द्वारा निर्धारित)
• पोलीन्यूरोपैथी।
• त्वचा पर रंजकता, पिंडों के क्षेत्र में अल्सर की उपस्थिति।
• फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फैलाना
• रुमेटीड नोडल्स

उपरोक्त सभी लक्षण फीटी सिंड्रोम का निदान कर सकते हैं। सभी रोगियों में लक्षण अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं। उदाहरण के लिए, कभी-कभी प्लीहा के विकास के दिवंगत चरणों में तिल्ली का विस्तार विशेष रूप से देखा जाता है।

निदान का विवरण

नैदानिक निदान की अंतिम पुष्टि के लिए आधार स्प्लेनोमेगाली और रुमेटीड पॉलीआर्थ्राइटिस का एक साथ संयोजन है। खून का परीक्षण एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया से होता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण आम तौर पर आरएफ, सीईसी, एंटीनाइक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति के उच्च लेखकों का पता चलता है। मायलोग्राम परिणाम मस्तिष्क के मायलोइड हाइपरप्लासिया के निदान में होता है जो बिना सेलुलर तत्वों की ओर एक बदलाव के साथ होता है। वाद्ययंत्र अनुसंधान विधियों (एमआरआई, सीटी, अल्ट्रासाउंड जोड़) अक्सर कम जानकारीपूर्ण होते हैं फ़ेल्टी सिंड्रोम यकृत और सार्कोइडोसिस के सिरोसिस के साथ अंतर करने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है।

उपचार के मूल सिद्धांत

इस मामले में चिकित्सा एक एकीकृत दृष्टिकोण का अर्थ है रुमेटीइड गठिया को एक मानक के रूप में माना जाता है। आवर्ती संक्रमणों और गठिया के उपचार में दवाएं शामिल हैं जो गठिया ("अज़ैथीओप्रिन", "मेथोट्रेक्सेट") के साथ मदद करती हैं।

गंभीर संक्रमण वाले मरीजों को एक कारक के साप्ताहिक इंजेक्शन के लिए प्रोत्साहित किया जाता है जो ग्रैन्यूलोसाइट कालोनियों को उत्तेजित करता है। यह सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि करने में मदद करता है

मूल दवाएं गठिया और फेल्टी के सिंड्रोम के साथ आने वाले लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं। इनमें निम्न शामिल हैं: "मेथोट्रेक्सेट", "पेनिसिलमिन।"

ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टोरॉइड केवल उच्च खुराक में प्रभावी हैं I अन्यथा, दुर्घटना की संभावना बढ़ जाती है। दूसरी ओर, ग्लुकोकॉर्टीकॉस्टोरॉइड का दीर्घावधि उपयोग इंटरकरूरेंट संक्रमण के विकास के लिए हो सकता है।

चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

• 2000 / मिमी तक ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि
• संक्रामक प्रकृति की जटिलताओं की आवृत्ति में कमी।
• बुखार के हमलों को कम करना
• त्वचा पर अल्सर की अभिव्यक्तियों में कमी

जब सर्जरी की सिफारिश की है?

आप फील्टी सिंड्रोम को कैसे दूर कर सकते हैं? सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से इस उपचार की सिफारिश की जाती है कि दवा उपचार अप्रभावी था या किसी कारण के कारण यह मतभेद नहीं है। इस मामले में, एक नियम के रूप में भाषण, विभाजन के बारे में है यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि 25% मामलों में, न्युट्रोपेनिया इस प्रक्रिया के बाद फिर से आती है।

एक splenectomy एक सर्जिकल ऑपरेशन है, जिसके दौरान डॉक्टर पूरी तरह से या आंशिक रूप से प्लीहा को हटा देता है। आज, इस प्रक्रिया के लिए दो संभावित विकल्प हैं: लैपरोस्कोपी और खुले splenectomy

लेपरोस्कोपी सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग किया जाता है इस मामले में, ऑपरेशन में अंत में एक कैमरा के साथ एक पतली उपकरण का उपयोग होता है, जिसे लापरस्कोप कहा जाता है। सर्जन पेट में कई छोटे चीरों बनाता है, जिसके माध्यम से वह बाद में जोड़तोड़ के लिए उपकरण का परिचय देता है। वसूली अवधि, एक नियम के रूप में, ज्यादा समय नहीं लेता है।

खुले splenectomy में पसलियों के नीचे एक बड़ी चीरा शामिल है, जिसके माध्यम से सर्जन तिल्ली हटा देता है इस अंग को हटाने के बाद, रक्त के बैक्टीरिया और वायरस को निकालने की शरीर की क्षमता स्पष्ट रूप से घट जाती है

संभव जटिलताओं

पैथोलॉजी की जटिलताओं अत्यंत दुर्लभ हैं और प्लीहा के टूटने के रूप में , गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पथ के रक्तस्राव के साथ तथाकथित पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास, गंभीर माध्यमिक संक्रमण हो सकता है।

निष्कर्ष

फेल्टी सिंड्रोम एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, या बल्कि विकृतियों के पूरे समूह का एक जटिलता है, जो कि आज का निदान बहुत कम है। इसका अर्थ यह नहीं है कि कोई अपने इलाज की उपेक्षा कर सकता है और संबंधित डॉक्टर से योग्य मदद नहीं ले सकता है। प्राथमिक लक्षण सभी को सतर्क करना चाहिए और एक विशेषज्ञ से सलाह लेने का एक कारण बनना चाहिए। अन्यथा, सामान्य स्थिति के बिगड़ने की संभावना और गंभीर जटिलताओं के विकास, जिसमें प्लीहा के टूटना भी शामिल है, बढ़ जाती है। एकमात्र प्रभावी उपचार विकल्प वर्तमान में स्प्लेनेक्टोमी को मान्यता देते हैं।

हमें उम्मीद है कि इस आलेख में प्रस्तुत इस विषय की सभी जानकारी वास्तव में आपके लिए उपयोगी होगी स्वस्थ रहें!