मोर्गग्नी-मोरेल-स्टुअर्ट सिंड्रोम क्या है?

मॉर्गेनी-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम, जिसकी तस्वीर इस लेख में देखी जा सकती है, वह दुर्लभ है - केवल एक सौ और चालीस लोग एक मिलियन लोगों के लिए बीमार हो जाते हैं इसके अलावा, अभ्यास में, विशेषज्ञों का मुख्य रूप से इस बीमारी के "छिद्र" का सामना करना पड़ता है, क्योंकि रोग कई वर्षों तक बेहोश हो जाता है, और लक्षण अलग-अलग दरों पर प्रकट होते हैं सिंड्रोम पूरी तरह से प्रकट होता है और एक सटीक निदान निर्धारित किया जाता है, इससे पहले मरीजों को एक डॉक्टर द्वारा नहीं की जानी चाहिए।

रोग की गंभीर स्थिति तक पहुंच जाती है, जब शरीर में पहले से ही रोग संबंधी अपरिवर्तनीय परिवर्तन उत्पन्न होते हैं। इसके बाद, रोगी को मदद करना लगभग असंभव है।

कहानी

मोर्गग्नी-स्टुअर्ट-मोरल सिंड्रोम को 1762 में सावधानीपूर्वक वर्णित किया गया था, जब एक इतालवी रोगविज्ञानी मॉर्गनी ने चालीस वर्षीय महिला के शरीर का पर्दाफाश किया और अस्थि की अंदरूनी लपट की प्लेट का मोटा होना पाया। उसी समय उन्होंने मोटापे और अत्यधिक बालों के समानता का उल्लेख किया मोर्गन ने संकेतों को एक दूसरे पर लगाया और उनके अवलोकनों को विस्तार में वर्णित किया। बाद में, मोरेले और स्टीवर्ट ने लक्षणों के संयोजन पर ध्यान आकर्षित किया और नैदानिक तस्वीरों में विभिन्न न्यूरोलॉजिकल और मानसिक अभिव्यक्तियों को जोड़ सकते थे।

क्या एक बुराई है?

मॉर्गन-मोरेल-स्टीवर्ट सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें आंतरिक ललाट की हड्डी की प्लेट, मोटापा और कई अन्य अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकार पाए जाते हैं। भारी बहुमत में बीमारी महिलाओं में होती है, अधिकतर चालीस वर्षों के बाद, लेकिन कभी-कभी खुद को तीस तक प्रकट होती है। नर के प्रतिनिधियों में, सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से दुर्लभ अपवाद के साथ उत्पन्न नहीं होती है।

एटियोलॉजी और रोगजनन

मॉर्गन-मोरेल-स्टीवर्ट रोग एक सिंड्रोम है जिसका रोगजनन और एटियलजि एकीकृत नहीं हैं। कुछ लेखकों का मानना है कि पैथोलॉजी आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है और एक प्रभावशाली-ऑटोसॉमल प्रकार द्वारा प्रेषित होती है। राय है कि सिंड्रोम एक्स-क्रोमोसोम से काफी निकटता से संबंधित है। ऐसे मामलों में जब चार पीढ़ियों में बीमारी का सामना किया गया था, ज्यादातर महिलाएं

पुरुषों में सिंड्रोम के पृथक मामले भी हैं लेकिन वे प्रकृति में छिटपुट हैं, और विज्ञान अभी भी यह नहीं जानता कि यह रोग पुरुष रेखा के माध्यम से कैसे फैलता है। यह माना जाता था कि रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में सिंड्रोम अधिक आम है। लेकिन समय के साथ जमा आंकड़ों ने इस कथन को प्रश्न में डाल दिया।

यह संक्रमण संक्रमण (मुख्यतः सिनाइसिटिस), न्यूरोइन्फेक्शन्स और क्रैनियोसिरेब्रल आघात के कारण हो सकता है। मोर्गग्नी-स्टुअर्ट-मोरेल सिंड्रोम को महिलाओं में पाया गया जिन्होंने शल्य चिकित्सा ऑपरेशन किया। सिंड्रोम के व्यक्तिगत लक्षण कैंसर के उपचार के बाद बन सकते हैं।

रोगियों में बीमारी का पता लगाया गया था जब मामलों थे:

• यूटरिन मायोमोन;
• sklerokistoz अंडाशय;
• लगातार गैलेक्टोरिया;
• जननांग शिशुवाद

मॉर्गन-मोरेल-स्टीवर्ट सिंड्रोम: पैथोलॉजी

रोग न केवल आंतरिक ललाट की हड्डी की प्लेट को मोटाई करता है, लेकिन कभी-कभी ओसीपीट और मोर्चे-ओसीस्पिटल क्षेत्र में हाइपरोस्टोस होता है। अंत: स्रावी ग्रंथियों में कई सूक्ष्म परिवर्तन होते हैं। ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। एडिनोमेटस अंकुरण शुरू होता है (थायरॉइड ग्रंथि, अधिवृक्क प्रांतस्था, आदि)।

लक्षण

जब एक व्यक्ति को मोरगनी-मोरेल-स्टीवर्ट सिंड्रोम होता है, तो उसके लक्षणों में कई लक्षण होते हैं:

• मरीजों को नियमित रूप से सिरदर्द का अनुभव करना शुरू होता है।
• मोटापे, मुख्य रूप से पेट क्षेत्र में।
• त्वचा अपने सामान्य रंग को बरकरार रखती है, लेकिन इसमें अक्सर पोडोडा और गीला एक्जिमा होता है।
• ज्यादातर मामलों में, गंभीर हाइपरट्रिकोसिस मनाया जाता है।
• त्वचा पर पेस्टनेस है, निचले हाइड्रेट्स प्रफुल्लित होने लगते हैं, एक्रोकैनोसिस दिखाई देता है।
• मांसपेशियों को कमजोर।
• हृदय-प्रणाली और श्वसन अंग (हृदय की सीमाओं को चौड़ा कर रहे हैं, स्वरों की मंदता और दिल की विफलता में परिवर्तन) में परिवर्तन हैं।
• पतन, ऊपरी श्वास नलिका और ब्रोन्कोन्यूमोनिया की कटार
• अंत: स्रावी ग्रंथियों में होने वाले परिवर्तनों में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। एक्सचेंज सामान्य, उच्च या निम्न हो सकता है
• कार्बोहाइड्रेट को सहिष्णुता कम है। मधुमेह अक्सर स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

• माहवारी चक्र टूट गया है इस अवधि के दौरान गर्भावस्था के दौरान, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है।
• घबराहट और मानसिक विकारों को मनाया जाता है। वे भावनात्मक lability, चिड़चिड़ापन, अनिद्रा और अवसाद की प्रवृत्ति के रूप में प्रकट होते हैं।
• अंदरूनी ललाट प्लेट में हाइपरोस्टोस होता है, अक्सर खोपड़ी की हड्डियां मोटा होती हैं। कुछ मामलों में, तुर्की काठी बढ़ने के आकार का भी।

रोग का कोर्स

मॉर्गन-मोरेल-स्टीवर्ट सिंड्रोम शरीर पर अलग-अलग तरीकों से कार्य कर सकता है। यह अक्सर मोटापा की डिग्री पर निर्भर करता है। दृढ़ता से व्यक्त जीवन प्रत्याशा पर एक महान प्रभाव पड़ता है:

• दिल की गतिविधि मुश्किल है;
• वसा, मायोकार्डियम और पेरिकार्डियम के संचय के कारण होते हैं;
• उच्च डायाफ्राम स्थिति;
• रक्त परिसंचरण बाधित होता है, और एथरोस्क्लेरोसिस और उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में दिल की विफलता विकसित होती है, जो कि विकलांगता का कारण है;
• यदि एक सिंड्रोम के साथ एक रोगी को मधुमेह और मधुमेह है, तो एक चयापचय संबंधी विकार शुरू होता है , जो कार्य क्षमता में कमी के लिए न केवल बढ़ता है, बल्कि जीवन अवधि को भी छोटा करता है।

इलाज

क्या मॉर्गन-स्टुअर्ट-मोरल सिंड्रोम को खत्म करना संभव है? बीमारी का उपचार मुख्य रूप से मधुमेह और मोटापे के लिए निर्धारित आहार के समान है। खाद्य कम कैलोरी, प्रोटीन, विटामिन और खनिज लवण में समृद्ध होना चाहिए। आहार कार्बोहाइड्रेट और वसा की मात्रा कम कर देता है असल में, आहार बारानोवा

इसके अलावा, मालिश उपचार के दौरान किया जाता है और शारीरिक व्यायाम निर्धारित होता है, जो मांसपेशियों की कमजोरी को कम करता है और परिधीय संचलन में सुधार करता है। यदि मरीज को दिल की विफलता है, तो सिंड्रोम का उपचार मूत्रवर्धक, कार्डियोप्रेपरेशन आदि द्वारा किया जाता है।