स्पाइना बाइफ़िडा - यह क्या है? गंभीर रीढ़ की असामान्यताएं

स्पाइना बाइफ़िडा - रीढ़ की हड्डी है, जो रीढ़ की हड्डी, के विकारों के साथ हो सकता की कुरूपता। यह, क्या है, जिसमें मामलों उत्पन्न होती हैं, शरीर में कुछ गड़बड़ी हो सकती है के लिए - इन सवालों के जवाब में हमारे लेख में मिल जाएगा। हालांकि, इस रोग के नैदानिक तस्वीर की समझ के लिए भी मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अवधारणा, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी कार्यों के संरचनात्मक संरचना को समझने के लिए आवश्यक है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अवधारणा

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र - मानव तंत्रिका तंत्र का मुख्य हिस्सा। यह मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का प्रतिनिधित्व करती है और न्यूरॉन्स और उनकी प्रक्रियाओं से बना है। एक कम, मध्यम और उच्च: सीएनएस तीन प्रभागों का गठन किया। निचले और मध्यम के लिए रीढ़ की हड्डी, मज्जा, मध्यमस्तिष्क, मध्यमस्तिष्क और सेरिबैलम हैं। ये घटक अलग-अलग अंगों की गतिविधियों को नियंत्रित करते, एक कनेक्शन therebetween की स्थापना, जीव से कार्य की अखंडता को सुनिश्चित करने के लिए। उच्चतर सीएनएस मस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रतिनिधित्व किया अलग और कार्यात्मक पर्यावरण के साथ बातचीत प्रदान करता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य कार्य - सरल और जटिल प्रतिक्रियाओं के कार्यान्वयन - सजगता। बाह्य त्वक स्तर - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विशेष संरचना के कारण गर्भावस्था के पहले सप्ताह में ही बना है। गलत विभाजन और विकास तो तंत्रिका कोशिकाओं के एक न्यूरल ट्यूब दोष है, जो बाद में रीढ़ की विकृतियों के विकास की ओर जाता है उठता है।

रीढ़ की हड्डी - तंत्रिका तंत्र रीढ़ की हड्डी में नहर में स्थित अंग। रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क जगह interleaving पिरामिड फाइबर में आयोजित के बीच काल्पनिक सीमा। और सिर और रीढ़ की हड्डी लिफाफा लिपटे रहे हैं, तीन परतों से मिलकर: एक ठोस, मकड़ी और संवहनी। रीढ़ की हड्डी - बाहरी क्षति मस्तिष्क से खोपड़ी, रीढ़ की हड्डी की रक्षा करता है।

कशेरुका स्तंभ की संरचना

स्पाइन - उपास्थि परत - मानव कंकाल की नींव है, जो बीच intervertebral डिस्क कशेरुकाओं के होते हैं। कार्यात्मक रूप से, ड्राइव रीढ़ का लचीलापन प्रदान करते हैं। गर्भाशय ग्रीवा, वक्ष, काठ, त्रिक, कोक्सीक्स: एक मानव बांस में 33-34, वे सशर्त वर्गों में संयुक्त।

प्रत्येक बांस शरीर चाप और प्रक्रियाओं का गठन किया गया है। शरीर और चाप कशेरुकाओं एक दूसरे के साथ जुड़ा हुआ हड्डीवाला खोलने की प्रक्रिया का गठन और मांसपेशियों से लगाव का कार्य करते हैं। एक स्वस्थ मानव शरीर में कशेरुकाओं छेद एक भी कशेरुका नहर है, जो, वास्तव में, एक रीढ़ की हड्डी स्थान की साइट है में विलय। लेकिन, जिसमें हड्डी में एक अंतराल है रोग स्थितियों देखते हैं - "। स्पाइना बाइफ़िडा" इस घटना कहा जाता है

रीढ़ की हड्डी परिधीय तंत्रिका तंत्र के साथ मस्तिष्क की संचार प्रदान करता है। सेंट्रल चैनल - भीतर एक गुहा रीढ़ की हड्डी। रीढ़ की हड्डी, और साथ ही सिर, युक्त परतों के बीच एक तीन परत झिल्ली है मस्तिष्कमेरु द्रव। कशेरुकाओं के हड्डी और रीढ़ की हड्डी उन दोनों के बीच एक एपीड्यूरल फैटी ऊतक और शिरापरक जाल से भरा अंतरिक्ष के गठन के बाहरी कवच।

स्पाइना बाइफ़िडा: यह क्या है?

स्पाइना बाइफ़िडा - रीढ़ (स्पाइना बाइफ़िडा) है, जो अक्सर एक विकृति ने और बढ़ा दिया जाता है की इस अध: पतन - रीढ़ की हड्डी के हाइपोप्लेसिया। यह दोष गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर में ही प्रकट करने के लिए शुरू होता है और न्यूरल ट्यूब के गठन में एक दरार है। न्यूरल ट्यूब - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी - जो की संरचना गर्भावस्था भ्रूण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का निर्माण होता है के बाद के चरणों में है। स्पाइना बाइफ़िडा रोगों के साथ रोगियों की कई कहानियों विकृतियों की गंभीरता के अनुसार में विकृति के कुछ प्रकार वर्गीकृत करने के लिए कारण दे:

• सशर्त हल्के रूपों: अव्यक्त स्पाइना बाइफ़िडा, meningocele, lipomeningotsele;
• गंभीर: myelomeningocele; myelomeningocele, जलशीर्ष जटिल।

स्पाइना बाइफ़िडा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या nejrosonografii दौरान पता चला है।

आंकड़े बताते हैं शिशुओं में एक बीमारी 1000 में 1-2 पैथोलॉजी, आनुवंशिक है, क्योंकि बार-बार जन्म के अप करने के लिए 8% स्पाइना बाइफ़िडा के साथ का निदान समाप्त होता है। डॉक्टरों का कहना है कि इसे और अधिक आयु की महिलाओं के लिए पैदा हुए बच्चों में होने की संभावना है। हालांकि, स्पाइना बाइफ़िडा निदान के साथ बच्चों के 95% स्वस्थ माता-पिता जो एक समान बीमारी से ग्रस्त नहीं है दिखाई देते हैं।

स्पाइना बाइफ़िडा के हल्के रूपों

छिपे हुए स्पाइना बाइफ़िडा (occulta) - इस रोग के सबसे मामूली रूप, जिसके लिए अल्प विकास, कशेरुकाओं में एक छोटे से अंतराल है। अक्सर यह काठ का या त्रिक रीढ़ की हड्डी में होता है। इस विकृति केवल रीढ़ की हड्डी के ऊतकों को शामिल किया गया और रीढ़ की संरचना को प्रभावित नहीं करता। रोग मामूली व्यक्त किया जाता है, और अक्सर लक्षण है कि व्यक्ति को परेशान कर सकते हैं द्वारा स्पष्ट नजर नहीं है। इस बीमारी के साथ और कई रोगियों को उनकी बीमारी से अनजान हैं। नवजात शिशु में रोग के दिखने में ध्यान देने योग्य संकेत बालों का एक गुच्छा, आम तौर पर छोटे हो सकता है; वसा बैग; अवसाद या विकृति के स्थान पर एक पैदाइशी निशान।

केवल कुछ ही मामलों विषमता मूत्र पथ, आंत, निचले अंगों की मांसपेशियों में कमजोरी में कार्यात्मक गड़बड़ी की ओर जाता है रीढ़ की वक्रता के लिए, (1,000 मामलों स्पाइना बाइफ़िडा की एक प्रच्छन्न रूप के बारे में 1 बाहर) में। रीढ़ की कशेरुकाओं के एक विशेष संख्या आम तौर पर रोगी के मेडिकल रिकॉर्ड में इंगित किया गया है, जिसमें एक विकृति था। उदाहरण के लिए, प्रविष्टि "स्पाइना बाइफ़िडा पीछे एस 1" पहले की समस्याओं को इंगित करता है बांस त्रिक रीढ़।

Meningocele - विविधता स्पाइना बाइफ़िडा, जिसमें अस्थि मज्जा का अध: पतन के अलावा सुरक्षा म्यान एक उभार या कैप्सूल एक मौजूदा स्लॉट के माध्यम से के रूप में कार्य कर सकते हैं। अक्सर, विकृतियों के बिना या मामूली दोष के साथ रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका प्रक्रियाओं। ज्यादातर मामलों में, कैप्सूल त्वचा है, जो पारंपरिक इसकी सामग्री की सुरक्षा से आच्छादित है। हालांकि, यहां तक इस छोटे दोष कॉस्मेटिक दोष को दूर करने के शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता है।

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - स्पाइना बाइफ़िडा, जो मध्यम विकृति माना जाता है का एक रूप। सौम्य ट्यूमर - चिकित्सा में, उल्लंघन एक सहजीवन का गठन रीढ़ की हड्डी में हर्निया और lipomas के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। न्यूरल ट्यूब गठन में यह व्यवधान गर्भावस्था के पहले 20 दिनों के दौरान होता है। एक दोष है कि मस्तिष्क संबंधी विकृतियों के विकास के कारण और genitourinary प्रणाली की गंभीर बीमारियों की ओर जाता है कर सकते हैं Lipomeningotsele, आंतों - वसा ऊतकों रीढ़ की हड्डी पर दबाव बनाता है। रोगों lipomeningotsele के साथ रोगियों के इतिहास को देखते हुए सशर्त रोग के रोग अभिव्यक्तियों के चार समूहों में बांटा जा सकता है:

• , मस्तिष्क संबंधी श्रोणि और आर्थोपेडिक विकारों के बिना;
• पैर, पैर विकृति के हल्के केवल पेशियों;
• गंभीर रूप से मोटर समारोह, रीढ़ की वक्रता, पेल्विक फ्लोर विकारों बिगड़ा;
• अंग विकृति, गंभीर श्रोणि विकृति।

इसलिए, केवल और इस बीमारी के लिए सबसे अच्छा इलाज तत्काल जल्दी शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप माना जाता है। शल्य चिकित्सा के साथ संयोजन के रूप में वसा बैग को दूर करने में प्लास्टिक हर्निया फाटक किया जा सकता है।

Myelomeningocele - स्पाइना बाइफ़िडा की एक गंभीर रूप

इस रोग के सबसे गंभीर रूप है, जो कशेरुकाओं के अध: पतन के सभी मामलों के 75% में होता है - myelomeningocele (Cystica स्पाइना बाइफ़िडा)। यह क्या है? Encephalocele - एक रस्सी तत्व है जो रीढ़ की हड्डी में एक दोष के माध्यम से protrudes। कभी कभी रीढ़ की हड्डी को कैप्सूल त्वचा द्वारा सुरक्षित है, अन्य मामलों में, तंत्रिका अंकुरित के साथ मस्तिष्क के ऊतकों बाहर आ रहा। रोग के इस रूप में अपरिहार्य मस्तिष्क संबंधी बीमारियों है। इस तरह के विकारों की डिग्री रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी में भाग के दोष की गंभीरता से निर्धारित किया जाएगा, जिसमें उल्लंघन हुआ। रोग रीढ़ की हड्डी के अंत को प्रभावित करता है, तो genitourinary प्रणाली और आंतों में होने वाली समस्याओं, निचले अंग पक्षाघात होता है।

अक्सर, रीढ़ की हड्डी में हर्निया lumbosacral रीढ़ में होते हैं। मामले हैं जब विकृति वक्ष या गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के स्तर पर विकसित करता है, हालांकि, चिकित्सा पद्धति में सामना करना पड़ा। दुर्भाग्य से, न्यूरल ट्यूब दोष अक्सर एक और उल्लंघन के साथ - जलशीर्ष या शियारी विसंगति खोपड़ी शराब के भीतर cavities के गठन का उल्लंघन की वजह से।

जलशीर्ष और शियारी विसंगति

जलशीर्ष (मस्तिष्क पर पानी) - एक विकृति मस्तिष्क के निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय से उत्पन्न। मस्तिष्कमेरु द्रव - शराब - लगातार वेंट्रिकुलर सिस्टम में वितरित किया जाता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव के लिए जरूरी मात्रा को दो तरह से विन्यस्त किया जा सकता:

• ग्रंथियों कोशिकाएं मस्तिष्क निलय में जहाजों का उत्पादन;
• propotevanie संवहनी दीवार के माध्यम से रक्त प्लाज्मा का एक परिणाम के रूप में गठन किया।

मस्तिष्कमेरु द्रव मस्तिष्क और मस्तिष्क की रीढ़ की अंतरिक्ष अवजालतनिका को निलय से circulates। एक स्वस्थ शरीर में intracranial और रीढ़ की शराब रिक्त स्थान एकीकृत कर रहे हैं। जब एक काठ का हर्नियेटेड, जलशीर्ष संवाद स्थापित करने का गठन किया। तरल पदार्थ होता है के संचय intracranial दबाव है, जो कम किया है करने के लिए दृष्टि, दौरे, तिर्यकदृष्टि की घटना, ऊपरी और निचले पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी की ओर जाता है में वृद्धि हुई है। इस तरह की गड़बड़ी गंभीर मस्तिष्क संबंधी बीमारियों, बौद्धिक क्षमता की हानि, मृत्यु में परिणाम।

विसंगति अर्नोल्ड शियारी - एक विकृति है, जिसमें प्रमस्तिष्कखंड पहले और दूसरे सर्वाइकल वर्टिब्रा के स्तर तक नीचे उतारा, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन को अवरुद्ध।

myelomeningocele के सर्जिकल उपचार

myelomeningocele साथ एक नवजात शिशु के जीवन के लिए सबसे बड़ा खतरा अंतराल हर्निया थैली और उसकी सामग्री के अंदर हो रही संक्रमण है। संक्रामक जटिलताओं, क्षति जलशीर्ष - शिशु मृत्यु का मुख्य कारण, स्पाइना बाइफ़िडा के साथ का निदान। एक बार जब पता चला liquorrhea - मस्तिष्कमेरु द्रव के लिए - आपातकालीन शल्य चिकित्सा की जाती है एक रीढ़ की हड्डी में हर्निया दूर करने के लिए।

तिथि करने के लिए, इन विकृतियों को खत्म करने के इष्टतम विधि दुनिया भर में सफलतापूर्वक इस्तेमाल किया गया है, यह रीढ़ की हड्डी में हर्निया के जन्म के पूर्व हटाने बाहर ले जाने के लिए है। कहा शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की तरह जलशीर्ष और युवा रोगियों में Chiari विसंगति के विकास को रोकता है; गंभीर जटिलताओं और जीवन के लिए खतरा है, साथ ही बाद में बाईपास सर्जरी से बचने के लिए। इसके बाद के संस्करण में गड़बड़ी के विकास और जीवन की गुणवत्ता के एक सामान्य स्तर के लिए नवजात शिशु की संभावना दे।

यदि किसी कारण से समय पर भ्रूण सर्जरी नहीं किया गया, शल्य चिकित्सा, जो मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा को सामान्य अलग धकेलना का सहारा लिया। आमतौर पर, यह आपरेशन दो चरणों में किया जाता है। स्पाइन क्लिनिक - चिकित्सा संस्था संकीर्ण ध्यान, जो आमतौर पर रीढ़ की विकृतियों से जुड़ी समस्याओं के कई हल करने के लिए मदद करते हैं।

निदान

आधुनिक चिकित्सा में, स्पाइना बाइफ़िडा गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर में पता चला है। इसलिए, भावी माता-पिता समय निदान और सुविधाओं के साथ बच्चे के जन्म के लिए मनोवैज्ञानिक तैयारी के बारे में जागरूकता के लिए है। दूसरी ओर, वे भी समय और अवसर भ्रूण के गैर-संरक्षण पर फैसला करना है।

गर्भावस्था (16-18 सप्ताह) के दौरान, गर्भवती माताओं स्क्रीनिंग परीक्षणों, एक रक्त परीक्षण के आधार पर गुज़रना पड़ता है। विधि भ्रूण प्रोटीन की एकाग्रता, जो गर्भावस्था के सामान्य कोर्स में एक छोटी राशि में फल उत्पादन की जाँच में शामिल है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोष एएफपी एकाग्रता की उपस्थिति में वृद्धि हुई है। वहाँ परीक्षण के लिए विशेषताएं हैं। त्रुटियों जब विश्लेषण के परिणामों की व्याख्या के संभावित घटना के कारण नियमों के कुछ करने के लिए ध्यान से पालन किया जाना चाहिए:

• सबसे सटीक गर्भावस्था स्थापित करने के लिए;
• अगर गर्भावस्था उर्वर है, यह समय में निदान किया जाना है।

एक और निदान की विधि जन्म के पूर्व गर्भावस्था के कुछ चरणों में आयोजित किया, पैथोलॉजी पता लगाने के लिए सक्षम करने के लिए अल्ट्रासाउंड है। इस विधि आप एक समय पर ढंग से मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, कशेरुका स्तंभ और निदान देख सकते हैं। हालांकि, हम ध्यान में रखना चाहिए कि नाबालिग दोष के साथ (छिपा स्पाइना बाइफ़िडा) विषमता का पता नहीं जा सकता है।

उल्ववेधन - निदान का एक और तरीका - एमनियोटिक द्रव पंचर। यह एक बड़ी सुई के माध्यम से और केवल सख्ती से अल्ट्रासाउंड के नियंत्रण में चलाता है। इस विधि जब रक्त विश्लेषण एएफपी से अधिक एकाग्रता से पता चला प्रयोग किया जाता है, और विकृतियों की अल्ट्रासोनिक निदान नहीं की पहचान की। रक्त के रूप में तरल, प्रोटीन एकाग्रता अल्पविकसित, अतिरिक्त जिनमें से रीढ की हड्डी के विकास में गड़बड़ी की उपस्थिति का संकेत के लिए परीक्षण किया गया।

निवारण

बेशक, चिकित्सा विशेषज्ञ से कोई गारंटी ले सकते हैं कि अगर सभी आवश्यक सावधानियों और स्वस्थ माता-पिता में अच्छी तरह से ज्ञात जोखिम वाले कारकों के अभाव में एक स्वस्थ बच्चे के जन्म के। दुर्भाग्य से, कभी कभी प्रकृति अन्यथा disposes से आदमी मान लिया गया। लेकिन भविष्य माता पिता की ताकत के क्रम में कम से कम करने के लिए संभावित खतरों को कम करने और स्पाइना बाइफ़िडा विकृति लगभग शून्य के साथ एक बच्चा होने की संभावना को कम करने के लिए अधिक से अधिक करने के लिए। हम निवारक उपाय के बारे में बात कर रहे हैं।

एक नवजात शिशु निदान "स्पाइना बाइफ़िडा" के उद्भव को रोकने के लिए मुख्य उपायों में से एक गर्भवती होने की सावधान योजना है। ऐसा करने के लिए पारित करने के लिए एक संभावित माँ और पिता से पहले गर्भाधान के लिए आवश्यक है एक चिकित्सा परीक्षा आनुवंशिकी के लिए परामर्श के लिए जाने के लिए अनिवार्य है। गर्भावस्था के दौरान एक महिला, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने के प्राप्त करने से सावधान रहना जरूरी है आक्षेपरोधी। लेकिन आवश्यक सीमा तक फोलिक एसिड, इसके विपरीत, इस अवधि में दिखाया गया है। कई विकसित देशों में, इस कार्यक्रम गर्भावस्था स्वास्थ्य संगठन में सिफारिश का मुख्य बिंदु है।

यह याद रखा जाना चाहिए कि इस बीमारी के लिए जोखिम कारकों आनुवंशिक आनुवंशिकता कर रहे हैं; जैसे कि रूबेला के रूप में गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के रोगों वहन; बाहरी वातावरण के प्रभाव - विकिरण, शराब, ड्रग्स।

मुख्य शोध करे

इस प्रकार, का जवाब देने के सवाल «स्पाइना बाइफ़िडा - यह क्या है", तो आप मुख्य बिंदु चुन सकते हैं। स्पाइना बाइफ़िडा - एक विकृति है कि गर्भ में होता है गर्भावस्था के पहले सप्ताह के दौरान। एक ही तरीका है एक बच्चे में रोग से बचने के लिए - एक गर्भावस्था योजना बना रहा है, डॉक्टरों के लिए सभी आवश्यक आवश्यकताओं को पूरा करने, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने के गर्भवती मां के शरीर में फोलिक एसिड की कमी को पूरा करने।

तो विकृति अभी भी पाया जाता है, प्रसव के जन्म नाली के माध्यम से भ्रूण के पारित होने के दौरान रीढ़ की हड्डी को चोट से बचने के लिए एक ही सीजेरियन सेक्शन से किया जाता है।

खून की जांच, अल्ट्रासाउंड निदान, उल्ववेधन - रोग का निदान करने के लिए, वहाँ तरीकों की एक किस्म है। अगर, हालांकि, उल्लंघन पाया जाता है और निदान किया जाता है, यह सर्जरी बाहर ले जाने के लिए आवश्यक है।

अभिनव विधि - अंतर्गर्भाशयी विकृति को हटाने है। यह भी एक बच्चे के जन्म के बाद सर्जरी से किया जाता है - अपने जीवन के पहले तीन दिनों में। वैसे, एक नवजात स्पाइना बाइफ़िडा में संदेह है पैदा कर सकता है: रीढ़ की हड्डी में हर्निया, दाग या गड्ढों त्वचा, असामान्य बाल रोटी के कुछ हिस्सों में से एक पर। सीटी, एमआरआई - बेशक, अंतिम निदान आगे के अध्ययन के बाद किया जाता है।

स्थानीयकरण के प्रभावित रीढ़ की हड्डी क्षेत्र है, साथ ही संबंधित कार्यात्मक विकारों के आधार पर, रोग के लिए एक प्रकाश और भारी रूपों में वर्गीकृत किया गया है।

हल्के रूपों स्पाइना बाइफ़िडा आमतौर पर गंभीर विकारों को बढ़ावा देने नहीं है, इस निदान के साथ रोगियों सामाजिक रूप से अनुकूलित। meningomyelocoele - - गंभीर दोषों के मामले में विकलांगता से परहेज नहीं, आपरेशन सफल रहा था, भले ही कर सकते हैं।

स्पाइन क्लिनिक - स्वास्थ्य देखभाल की सुविधा है, जो स्वास्थ्य सेवाओं में विशेषज्ञता प्राप्त है सीएनएस अंगों की विकृतियों से युक्त रोगियों के लिए देखभाल प्रदान करने के लिए की तरह। इसलिए, स्पाइना बाइफ़िडा के निदान - यह एक वाक्य नहीं है। वह और जीना चाहिए कर सकते हैं।