एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस: निदान, उपचार, आहार

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है। एससीआर - एक स्व-प्रतिरक्षित शरीर में एंटीबॉडी, जो विदेशी के रूप में "मूल" प्रोटीन प्राप्त की उपस्थिति के कारण होता है। नतीजतन, शरीर के विभिन्न भागों में अपूतित सूजन का विकास। गुर्दे में भी शामिल है।

परिभाषा

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, या - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष में एक भारी गुर्दे की बीमारी। जनसंख्या में इस रोग के प्रसार, औसत चालीस लोग प्रति लाख आबादी पर। अधिकांश बीस से चालीस साल की उम्र के बीच सुंदर आधा के प्रतिनिधियों से ग्रस्त हैं। अक्सर, विकृति अफ्रीकी कैरिबियाई आबादी में पाया जाता है।

रोग आनुवंशिक विकारों के लिए,, कारकों की एक विस्तृत विविधता की वजह से किया जा सकता है टैनिंग के अति प्रयोग से, तो यह लक्षण पर ध्यान देना और एक डॉक्टर को देखने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण समय है। सब के बाद, जितनी जल्दी इलाज शुरू कर दिया है, बेहतर रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के लिए रोग का निदान।

एटियलजि

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस लंबे समय तक सूर्य के संपर्क में लगातार से शुरू हो रहा (शौक धूपघड़ी या धूप के स्थानों में रहने) दवाएं, स्थायी तनाव और यहां तक कि गर्भावस्था (भ्रूण एक विदेशी शरीर के रूप में माना जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली को मां कोशिकाओं पर हमला करने के लिए शुरू होता है) करने के लिए, एलर्जी जा सकता है।

इसके अलावा, आनुवंशिक रोगों के विकास की लत, हार्मोनल असंतुलन की उपस्थिति, लगातार वायरस रोगों को प्रभावित (वायरस सेल शरीर में एकीकृत, उनकी सतह के प्रतिजन में छोड़ने और उसके इस प्रकार एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया भड़काने)। करीबी रिश्तेदारों को कई बार आबादी के लिए औसत से अधिक में इस बीमारी के विकसित की संभावना।

रोगजनन

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस एक लक्षण है कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष में विकसित का हिस्सा है। स्वप्रतिपिंडों देशी डीएनए और पूरक प्रणाली और cardiolipin की प्रोटीन के हिस्टोन के साथ अपने कनेक्शन, करने के लिए पहली जगह में विकसित करना। इस तरह के आक्रमण के लिए कारण - बी और टी लिम्फोसाइटों में आत्म एंटीजन, दोष सहिष्णुता कम कर दिया।

सीधे कि प्रतिजन एंटीबॉडी गुर्दे की नलिकाओं के ऊतकों को tropic परिसरों में नेफ्रैटिस के विकास से जुड़े। एक बार जब इस तरह के एक प्रोटीन अणु कोशिका की सतह से जुड़ा हुआ है, यह चलाता है जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं है कि सक्रिय पदार्थ को रिहा में परिणाम की एक झरना, सेल पिघल। यह, बारी में, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है, जो केवल क्षति exacerbates कारण बनता है।

रुग्ण शारीरिक रचना

SLE में एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस विभिन्न रूपात्मक अभिव्यक्तियों हो सकता है। रोगियों के उद्घाटन के साथ गुर्दे ग्लोमेरुली, कोशिकाओं के सक्रिय विभाजन की झिल्ली में परिवर्तन किया था, mesangium, संवहनी काठिन्य के विस्तार, लूप और अधिक। इन अभिव्यक्तियों दोनों एक में और कई ग्लोमेरुली में हो सकता है।

सबसे एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस के लिए विशिष्ट हेनले के fibrinoid परिगलन केशिका पाश, और histologically पता लगाने योग्य karyopyknosis और karyorrhexis (जुदाई और सेल नाभिक के lysis) है। इसके अलावा, एक "तार छोरों" और प्रतिरक्षा परिसरों के बयान की वजह से केशिकाओं के लुमेन में पारदर्शी थ्रोम्बी की उपस्थिति के रूप केशिकागुच्छीय तहखाने झिल्ली में एक pathognomonic परिवर्तन।

वर्गीकरण

चिकित्सकीय और आकृति विज्ञान कई चरणों जो एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस फैली हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन का वर्गीकरण इस प्रकार है:

1. प्रथम श्रेणी: ग्लोमेरुली एक सामान्य संरचना है।
2. द्वितीय श्रेणी: वहाँ सिर्फ mesangium में आने वाले बदलाव कर रहे हैं।
3. तीसरा वर्ग: ग्लोमेरुली के आधे के घाव के साथ स्तवकवृक्कशोथ।
4. चौथी कक्षा: स्तवकवृक्कशोथ फैलाना।
5. पांचवें ग्रेड: झिल्लीदार स्तवकवृक्कशोथ।
6. छठी कक्षा: स्क्लेरोज़िंग स्तवकवृक्कशोथ।

वहाँ भी एक वर्गीकरण Serova, जिसमें यह आवंटित फोकल, फैलाना, झिल्लीदार, mesangioproliferative, mesangiocapillary स्तवकवृक्कशोथ और fibroplastic है।

लक्षण

झिल्लीदार एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस दोनों लाचार और ऐच्छिक लक्षण नहीं है। इसके अभिव्यक्तियों में से एक अनिवार्य प्रोटीनमेह, यह है कि, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है। और limfotsituriyu - इसके अलावा, आप अक्सर रक्तमेह, leuco पा सकते हैं। ये लक्षण गुर्दे में सूजन की उपस्थिति का संकेत और न केवल SLE में हो सकता है।

स्व-प्रतिरक्षित प्रक्रिया की प्रगति के साथ बढ़ती जा रही है गुर्दे की विफलता के लक्षण रक्त और मूत्र, कमजोरी में वृद्धि हुई क्रिएटिनिन का स्तर से प्रकट होता है, रोगी सुस्ती soporous राज्यों।

धीरे-धीरे प्रगतिशील और तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस है। रोग धीरे-धीरे विकसित करता है, तो मूत्र और प्रबल नेफ्रोटिक सिंड्रोम। इसके अलावा, एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस एक निष्क्रिय अथवा अव्यक्त रूप, जब लक्षणों में से सभी उपस्थित केवल मामूली प्रोटीनमेह है में आयोजित किया जा सकता है।

तेजी से प्रगतिशील एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस बहुत क्लासिक स्तवकवृक्कशोथ के समान है। गुर्दे की विफलता तेजी से बढ़ रही है, सकल रक्तमेह, बढ़ा रक्तचाप, और नेफ्रोटिक सिंड्रोम है। गंभीर मामलों में विकसित कर सकते हैं फैलाया intravascular जमावट (डीआईसी)।

बच्चों में एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष पहला लक्षण के साथ रोगियों के 1/5 ने बचपन में दिखाई देते हैं। 10 साल से छोटे बच्चों में, यह लगभग नहीं होती है, लेकिन वहाँ एक बच्चे में एसएलई के मामलों और एक आधे महीने वर्ष का वर्णन है।

बच्चों में इस रोग के विकास वयस्कों से अलग नहीं है। नैदानिक तस्वीर अलग किया जा सकता है: करने के लिए स्पर्शोन्मुख तेजी से प्रगतिशील से। तीव्र गुर्दे की विफलता दुर्लभ है।

बच्चे में SLE की कई अलग लक्षण:

• चेहरे पर पर्विल;
• शरीर पर थाली के आकार का लाल चकत्ते;
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता;
• श्लैष्मिक छालों;
• जोड़ों की सूजन;
• गुर्दे की बीमारी;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन;
• वृद्धि हुई खून बह रहा है;
• प्रतिरक्षा विकारों;
• antinuclear एंटीबॉडी की उपस्थिति।

क्लिनिक इस सूची में से कम से कम चार सुविधाओं की है, तो हम पूरे विश्वास के साथ कह सकते हैं कि बच्चे प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष है। बच्चों में गुर्दे की क्षति शायद ही कभी सामने आते हैं। आमतौर पर, लक्षण स्तवकवृक्कशोथ से अभिव्यक्तियों तक हो सकते हैं antiphospholipid सिंड्रोम की।

अधिक अनुकूल बच्चों में इस रोग के विकास के पूर्वानुमान। डायलिसिस निदान के निर्माण के बाद दस साल के रोगियों के केवल 10 प्रतिशत की आवश्यकता है।

निदान

क्या डॉक्टर एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस संदेह का कारण दे? निदान आमतौर पर एसएलई पर नैदानिक और प्रयोगशाला द्वारा पुष्ट डेटा मौजूदा पर आधारित है:

• दर्द और जोड़ों में सूजन;
• एक तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर चकत्ते;
• गुहा (परिफुफ्फुसशोथ, pericarditis) में बहाव इतिहास की उपस्थिति में;
• तेजी से वजन घटाने, बुखार।

रक्त मनाया एनीमिया का सामान्य विश्लेषण,,, प्लेटलेट्स की कमी हुई वृद्धि हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर पूरक प्रोटीन की कमी हुई। निदान के लिए देशी डीएनए एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है।

आमतौर पर, यह प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए पर्याप्त है और, एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस का एक परिणाम के रूप में। हालांकि, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति इस बीमारी की शुरुआत से एक या दो साल के लिए देरी हो सकती है। इस तरह के एक मामले में, चिकित्सक एंजाइम प्रतिरक्षा और पहचान एंटीबॉडी पर निर्भर करता है। तो प्रयोगशाला डेटा द्वारा पुष्टि नहीं की है, यह नैदानिक खोज, विशेष रूप से पुरुष रोगियों जारी रखने के लिए आवश्यक है, उनके नाउज़लजी के लिए, यह दुर्लभ है।

बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, रुमेटी गठिया, एकाधिक myeloma, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी और amyloidosis सिंड्रोम, Henoch-Schönlein चित्तिता की तीव्र तीव्रता के साथ एसएलई रोगियों में एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस अंतर करें।

उपचार के पहले चरण

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस के उपचार - एक लंबे और थकाऊ प्रक्रिया है कि अक्सर एक जीवन भर रहता है। यह दो चरणों में जगह लेता है। पहले चरण में गहरा डॉक की गई। उपचार के लक्ष्य - स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, या कम से कम नैदानिक अभिव्यक्तियाँ कम।

दवा निदान के समय से जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए। सब कुछ इतनी जल्दी होता है देरी से पांच में भी सात दिनों एक घातक गलती हो सकती है। यदि प्रक्रिया गतिविधि कम है (यह एंटीबॉडी titers दिखाई देगा), चिकित्सक, दो महीने की अवधि के लिए उच्च खुराक में कोर्टिकोस्टेरोइड के उपयोग तक सीमित हो सकती खुराक में एक धीमी गति से कमी (अचानक दवा को रद्द नहीं किया जा सकता, अधिवृक्क ग्रंथियों से इनकार कर सकते हैं) का स्थान है।

रोग का एक और अधिक तेजी से पाठ्यक्रम हैं, स्टेरॉयड के अलावा, नसों cytostatics की उच्च खुराक प्रशासित। यह नाड़ी चिकित्सा छह महीने के भीतर किया जाता है। केवल इस अवधि के बाद दवाओं की खुराक कम करने, और एक मौखिक दवा के लिए रोगी हस्तांतरण करने के लिए शुरू कर सकते हैं।

एसएलई अक्सर फैलाया विकसित intravascular जमावट के साथ रोगियों में भूल जाते हैं कि नहीं है, तो यह अर्थात् निवारक उपाय करने के लिए, की सिफारिश की है:

• रक्त और उसके घटकों के आधान;
• नसों में "Trental";
• "हेपरिन" के हजारों के 2.5 इकाइयों के चमड़े के नीचे प्रशासन।

उपचार के दूसरे चरण में

दूसरे चरण में SLE में एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस भी स्टेरॉयड और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। केवल खुराक वे बहुत छोटे होते हैं। बहुत धीरे से, चार से छह महीनों में, खुराक "प्रेडनिसोलोन" शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 10 मिलीग्राम के लिए titrated। साइटोटोक्सिक एजेंटों को भी एक बार सांस खुराक हर तीन महीने में नियुक्त है, और अगर इस रोग के सकारात्मक गतिशीलता, तो हर छह महीने में एक भी इंजेक्शन पर आगे बढ़ें।

इस तरह के रखरखाव चिकित्सा वर्षों के लिए पिछले कर सकते हैं। समय के साथ, यह जोड़ा जाता है (यदि आवश्यक हो) दवाओं और के साइड इफेक्ट की रोकथाम रोगसूचक उपचार।

लेकिन फिर भी साथ समय पर रोगियों के पंद्रह प्रतिशत पर उपचार शुरू कर दिया अब भी गुर्दे की विफलता का विकास। इस मामले में, केवल हेमोडायलिसिस या गुर्दे के प्रत्यारोपण कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, इन उपचारों आम जनता के लिए उपलब्ध नहीं हैं।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस के लिए आहार

आदेश एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस रोगियों कुछ नियमों का पालन करना चाहिए साथ गुर्दे समारोह बनाए रखने के लिए:

1. एक अच्छी तरह से रक्त को फ़िल्टर और चयापचय के स्तर को बनाए रखने के तरल पदार्थ का खूब सेवन करें।
2. भोजन पोटेशियम, फास्फोरस और प्रोटीन की मामूली मात्रा को शामिल करना चाहिए, के बाद से इन तत्वों को क्षतिग्रस्त गुर्दे पर एक नकारात्मक प्रभाव है।
3. बुरी आदतों को छोड़ देना।
4. प्रकाश कसरत ना करें।
5. नियमित रूप से अपने रक्तचाप की जाँच करें।
6. वसायुक्त खाद्य पदार्थों के सेवन को सीमित।
7. एनएसएआईडी ले क्योंकि वे गुर्दे पर एक नकारात्मक प्रभाव नहीं है।

रोगी इन सिफारिशों का पालन करती है, जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हुआ है, और अस्तित्व रोग का निदान अधिक आशाजनक है।

दृष्टिकोण

पूर्वानुमान के उपचार एक प्रकार का वृक्ष झिल्लीदार नेफ्रैटिस कैसे गंभीर रूप से गुर्दे और चिकित्सा की शुरुआत प्रभावित पर निर्भर करता है। पहले मरीज डॉक्टर के पास चला जाता है, अधिक से अधिक एक अनुकूल परिणाम की संभावना।

चालीस साल पहले, केवल एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस के साथ रोगियों के एक मुट्ठी भर निदान से एक वर्ष से अधिक से रह रहे हैं। उपचार और निदान के आधुनिक तरीके के लिए धन्यवाद, रोगियों को एक से ज्यादा पांच साल की उम्र उम्मीद कर सकते हैं।