संवहनी अशुद्धता: कारण, लक्षण, निदान, और उपचार के तरीके

यदि भ्रूण के विकास की प्रक्रिया में संचलन तंत्र के निर्माण को परेशान किया जाता है, तो संवहनी विकृति का गठन होता है। यह नसों और धमनियों का एक गलत संयोजन है, जो कि युवावस्था में ही प्रकट होता है। यह सब सिरदर्द, सिरदर्द और दौरे के साथ शुरू होता है गंभीर मामलों में, बच्चों को मिरगी का दौरा पड़ने का अनुभव होता है

परिभाषा

परिसंचरण प्रणाली के दौरान जहाजों की संरचना अलग है। उनमें से कुछ मोटा हैं, कुछ में पेशी की दीवार होती है, कुछ में वाल्व होते हैं, लेकिन वे सभी एक निश्चित क्रम में जुड़े हुए हैं। यदि किसी कारण से प्रकृति द्वारा स्थापित अनुक्रम का उल्लंघन किया जाता है, तो संकीर्ण जहाजों के समूह, जिन्हें बुलाया जाता है, का गठन किया जाता है।

एक नियम के रूप में, यह एक जन्मजात विकृति है, जिसके कारण अज्ञात हैं। यह हर साल एक लाख से अधिक नवजात शिशुओं में से उन्नीस वर्ष में होता है। मस्तिष्क की चोरी के सिंड्रोम का कारण बन सकता है, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के ऊतकों को निचोड़ कर सकता है, एंइरिवाइज्म का निर्माण होता है और मेनिंग में स्ट्रोक और रक्तस्राव होता है। अधिकांशतः जटिलताएं पहले से ही वयस्कता में हैं, चालीस वर्ष बाद।

वर्गीकरण

कई रूप हैं जो संवहनी विकृति ले सकते हैं। उनके सिस्टमैटिज़ेशन के लिए 1996 में अपनाया गया है, आईएसएसवीए के अमेरिकी वर्गीकरण। अन्य वर्गीकरणों से इसका बुनियादी अंतर ट्यूमर और विरूपताओं में सभी विसंगतियों का विभाजन है।

1. संवहनी ट्यूमर:
   - शिशु हेमांगीओमा (बचपन में प्रकट होता है);
   - जन्मजात हेमांगीओमा;
   - पीसफॉर्म हीमांगीओमा;
   स्पिंडल की तरह हेमांजेनिएंटोलाओमा;
   - कपोसिफार्म हेमांजेनिएंटोलाओमा;
   - एक्वायर्ड ट्यूमर
2. विरूपताओं:
   - केशिका (टेलिन्जेक्टियास, अनगोईकेराटोमास);
   - शिरापरक (छिटपुट, ग्लोमेन्जोमा, माफुसी सिंड्रोम);
   - लसीका;
   - धमनी;
   - आर्टेरिएओनौस;
   - संयुक्त

शिरापरक जहाजों का भ्रम

शिशु विकृति बाद के रोग विस्तार के साथ नसों का एक असामान्य विकास है। यह सभी प्रकार के विरूपताओं में सबसे आम है यह रोग जन्मजात है, लेकिन यह बचपन और वयस्कता दोनों में प्रकट हो सकता है। बदलते जहाजों का स्थान कुछ भी हो सकता है: तंत्रिका तंत्र, आंतरिक अंगों, त्वचा, हड्डियों या मांसपेशियों

शिरा विकृति सतह पर हो सकती है या अंग की मोटाई में झूठ हो सकती है, शरीर के कई हिस्सों में पृथक या फैला सकता है। इसके अलावा, वे त्वचा की सतह के करीब हैं, वे अधिक संतृप्त हैं।

असामान्य आकार और रंग की वजह से, वे हेमांजिओमस के साथ भ्रमित हो सकते हैं। विभेदक निदान के लिए, संशोधित क्षेत्र में दबाव लागू करने के लिए पर्याप्त है। विकृतियां नरम होती हैं और आसानी से उनका रंग बदल देती हैं। मानव शरीर में गहरे असामान्य वाहिकाओं की घटना के मामले में, विकृति प्रकट नहीं हो सकती है।

बच्चे की वृद्धि के साथ, कुरूपता भी बढ़ जाती है, लेकिन शल्य चिकित्सा के हस्तक्षेप, दुर्घटनाओं, संक्रमण, हार्मोनल तैयारी, प्रसव या रजोनिवृत्ति की अवधि जैसे ट्रिगर कारकों के प्रभाव के तहत जहाजों की तेजी से विस्तारित वृद्धि देखी जाती है।

चीरी मातृभूमि

यह संवहनी कुरूपता है, जो कि सेरिबैलम के टॉन्सिल के कम स्थान के कारण होता है। रोग उन्नीसवीं सदी के उत्तरार्ध में ऑस्ट्रियाई चिकित्सक हंस चिरी द्वारा वर्णित किया गया था, जिसका सम्मान इस घटना का नाम था। उन्होंने इस विसंगति की सबसे आम प्रजातियों में से कई की पहचान की टॉन्सिल के निचले स्थान के कारण मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी में द्रव को निकालना मुश्किल होता है, इससे इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि होती है और हाइड्रोसिफ़लस के विकास को उत्तेजित करता है।

पहले प्रकार के चीरी की व्यंग्यात्मकता सेरिबैलम के टॉन्सिल को नीचे की ओर विस्थापन और बड़े ओसीसीपेटीयम के माध्यम से उन्हें धकेलने का वर्णन करता है। यह व्यवस्था रीढ़ की हड्डी की नहर के विस्तार का कारण बनती है, जो नैदानिक रूप से यौवन के दौरान प्रकट होती है। सबसे अधिक लक्षण सिरदर्द, टिन्निटस, चलने में अस्थिरता, डिप्लोपिआ, अभिव्यक्ति, निगलने में समस्याएं, कभी-कभी उल्टी होती है किशोरों के लिए, शरीर और अंगों के ऊपरी हिस्से में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी विशेषता है।

दूसरे प्रकार के चीरी की व्युत्पत्ति विकसित होती है, यदि ओसीसीपटल फोमेनम का आकार बढ़े। इस मामले में, सेरिबैलम के टॉन्सिल गिर जाते हैं, लेकिन उसमें आते हैं इससे क्रमशः रीढ़ की हड्डी और सेरिबैलम की संपीड़न हो जाती है। इसके साथ ही, मस्तिष्क में स्थिर द्रव के लक्षण, हृदय दोष, पाचन नहर के भ्रूणजनन और जननाशक प्रणाली संभव है।

रीढ़ की हड्डी

रीढ़ की हड्डी की अशुद्धता एक दुर्लभ रोग है जो प्रगतिशील मायलोपैथी के लिए अग्रणी है। एररेयोवेनस मैलॉर्मेमेंट्स एक हार्ड शैल के शीट के बीच झूठ बोलना पसंद करते हैं या छिद्रपूर्ण या काठ वाले क्षेत्रों में रीढ़ की हड्डी की सतह पर झूठ बोलते हैं। अधिकतर, वयस्क व्यक्तियों में पैथोलॉजी होती है

लक्षण रोग कई स्केलेरोसिस जैसा होता है और न्यूरोलॉजिस्ट को भ्रमित कर सकता है। हालत का तेज गिरावट तब होता है जब रक्त वाहिकाओं और रक्तगर्भाधीन अंतरिक्ष में रक्तस्राव के टूटने के बाद। रोगियों में, संवेदी और मोटर क्षेत्र के विकार हैं, श्रोणि अंगों के काम में विकार। अगर कोर्टिकल रोगसूचकता में शामिल हो जाता है, तो यह रोग एएलएस (एमीट्रोफिक पार्श्व स्केलेरोसिस) के समान हो जाता है।

इस घटना में रोगी दो अलग-अलग मस्तिष्क संबंधी विकारों की एक शिकायत प्रस्तुत करता है, तो चिकित्सक को जहाजों के भ्रम को संदेह करना चाहिए और रीढ़ की एक दृश्य परीक्षा आयोजित करना चाहिए। बदलते जहाजों की उपस्थिति के लक्षण लिपिमस और बढ़ते वर्णक के क्षेत्र होंगे। ऐसे व्यक्ति को चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटर मैलोग्राफी में भेजा जाना चाहिए। यह निदान की पुष्टि करेगा।

लक्षण

संवहनी विकृति एक समय बम या एक पिस्तौल के समान होती है जो बच्चे के हाथों में ट्रिगर ट्रिगर होती है - कोई भी नहीं जानता कि जब आपदा शुरू हो जाएगा। इस तथ्य के बावजूद कि यह रोग एक जन्मजात विसंगति है, यह बहुत बाद में प्रकट होता है। संवहनी विकृति के दो प्रकार होते हैं:

- रक्तस्रावी (70% मामलों में);
- Torpid (शेष 30% में)

इस निदान के साथ किसी भी व्यक्ति को आकर्षक नहीं कहा जा सकता है रक्तस्राव प्रवाह के मामले में, मरीज ने रक्तचाप बढ़ाया है, और संवहनी नोड ही छोटा है और गर्दन की नीप में स्थित है। रक्तस्रावी प्रकार के खराबी वाले लोगों के आधे हिस्से में एक स्ट्रोक होता है, जो विकलांगता या मृत्यु की ओर जाता है। रक्तस्राव का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, और महिलाओं के लिए एक अतिरिक्त कारक है गर्भावस्था और प्रसव।

अगर किसी व्यक्ति ने पहले स्ट्रोक को सफलतापूर्वक स्थानांतरित किया है, तो एक वर्ष के भीतर 1: 3 की संभावना के साथ दूसरा रक्तस्राव होगा। और फिर तीसरा दुर्भाग्य से, तीन एपिसोड के बाद, कुछ जीवित रहते हैं। लगभग आधे रोगियों में इंट्राकैनल, इंट्रैथैलेक या मिश्रित हेटमॉमस और मस्तिष्क के निलय के तम्भुज के गठन के साथ हीमरेज़ के जटिल रूप होते हैं।

प्रवाही प्रवाह का दूसरा संस्करण मस्तिष्क प्रांतस्था में एक बड़े, गहरे संवहनी विकृति का कारण बनता है। इसके लक्षण काफी सामान्य हैं:

- मूत्रवर्धक सतर्कता या एपिलेप्टीफार्म बरामदगी की उपस्थिति;
- गंभीर सिरदर्द;
- ब्रेन ट्यूमर के समान, घाटे के लक्षणों की उपस्थिति।

सिंकोपोली हालत

वस्तुतः मस्तिष्क में स्थित संवहनी विकृति वाले सभी लोग, जितनी जल्दी या बाद में प्रकट होते हैं (जो कि, बेहोश होता है)। यह मस्तिष्क परिसंचरण की मात्रा में एक अस्थायी कमी के कारण है। संकीर्ण स्थिति के दौरान, रोगी पीला है, एक ठंडे पसीने से ढंका होता है, उसके हाथ और पैर ठंडा होते हैं, उसकी नाड़ी कमजोर होती है, और उसका श्वास सतही होता है। हमले लगभग बीस सेकंड तक रहता है, और इसके पूरा होने पर रोगी कुछ भी याद नहीं करता है।

प्रत्येक वर्ष, संकोचन के आधे से दस लाख नए मामले हैं, और उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा स्पष्ट कारण और प्रभाव संबंध है। सिन्कोप को कैरोटीड साइनस के अत्यधिक जलन, trigeminal या glossopharyngeal तंत्रिका, तंत्रिका तंत्र की अपर्याप्त विनियमन, दिल की ताल में गड़बड़ी और, निश्चित रूप से, संवहनी विकृतियों की नसों के कारण होता है। असामान्य धमनियों और नसों में खून का खिसकना और रक्त के प्रवाह के त्वरण प्रदान करते हैं। इस वजह से, मस्तिष्क को पर्याप्त पोषण प्राप्त नहीं होता है, जो बिगड़ा चेतना द्वारा प्रकट होता है।

जटिलताओं

इससे पहले कि कुरूपता खुद को नैदानिक रूप से प्रकट होती है, वह व्यक्ति अपरिवर्तनीय पथोमोर्फ्रॉफोलॉजिकल घटनाओं को छिपाएगा। यह मस्तिष्क के ऊतकों के क्षेत्र के हाइपोक्सिया के कारण होता है, इसके विकृति और मौत। प्रभावित क्षेत्र के स्थान पर निर्भर करते हुए, एक विशिष्ट फोकल लक्षणसूत्र (भाषण, चाल, स्वैच्छिक गति, खुफिया आदि), मिरगी का दौरा पड़ सकता है।

गंभीर जटिलताओं वयस्कता में पहले से ही शुरू हो। असामान्य जहाजों की एक पतली दीवार होती है और वे अधिक टूटना का कारण बनते हैं, इसलिए दुर्भावनापूर्ण रोगियों के पास इस्किमिक स्ट्रोक होने की अधिक संभावना होती है। धमनियों और नसों के बड़े समूह उनके चारों ओर ऊतक निचोड़ते हैं, जिसके कारण हाइड्रोसिफ़लस होता है। सबसे खतरनाक एक बार में कई जहाजों के टूटने के कारण एक रक्तस्राव है। यह दोनों ही घातक परिणाम हो सकते हैं, और परिणाम बिना लगभग समाप्त हो सकता है। सब कुछ रक्त की मात्रा पर निर्भर करता है। हेमरेहाजिक स्ट्रोक में बहुत कम परिप्रेक्ष्य का पूर्वानुमान है और समय के साथ पुनरावृत्ति हो सकती है

निदान

प्राथमिक न्यूरोलॉजिक परीक्षा से वास्कुलर विरूपताओं वाले लोगों में कोई भी विचलन प्रकट नहीं हो सकता है। नियम के अनुसार, असामान्यताओं का पता लगाने के लिए एक सटीक और पूरी तरह से पूरी तरह से परीक्षा की आवश्यकता है। अगर रोगी अक्सर गंभीर सिरदर्द, झटके, चेतना और दृश्य हानि या चाल के आवधिक गड़बड़ी की शिकायत करता है, तो यह उन्हें न्यूरोइमेजिंग करने के लिए भेजने का एक अवसर है। सीधे शब्दों में कहें, एक कंप्यूटर या मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

जहाजों की सबसे विस्तृत और सटीक संरचना में विपरीत एंजियोग्राफी दिखाती है। ऐसा करने के लिए, एक रेडियोकांस्ट्रास्ट द्रव को आम कैरोटिड धमनी में इंजेक्ट किया जाता है और छवियों की एक श्रृंखला ले ली जाती है। इस पद्धति में कई जटिलताओं और दुष्प्रभाव हैं, इसलिए इसका उपयोग केवल निदान करने में कठिनाइयों के मामले में किया जाता है।

बदलते स्थल पर गति, दिशा और रक्त प्रवाह के स्तर को देखने के लिए, डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। इस पद्धति से आपको धमनियों और शिराओं के बीच रक्त के निर्वहन को देखने की अनुमति मिलती है, जहाजों के प्रकार निर्धारित करते हैं, एवरेरिज्म और अन्य जटिलताओं की उपस्थिति निर्धारित करते हैं।

इलाज

संवहनी कुरूपता सुधार करने योग्य हो सकता है? उपचार के तरीके विसंगति के प्रकार, उसके स्थान, फोकस के आकार और स्ट्रोक के इतिहास की उपस्थिति पर निर्भर करते हैं।

थेरेपी के तीन मुख्य तरीके हैं:

- खुला सर्जिकल ऑपरेशन;
- न्यूनतम इनवेसिव एम्बोलाइज़ेशन;
- गैर-इनवेसिव रेडियोसर्जरी उपचार।

उनमें से प्रत्येक के लिए संकेत, मतभेद और संभावित जटिलताओं की एक सूची है।

सबसे दर्दनाक खुला सर्जरी है चूल्हा तक पहुंचने के लिए, वे कपाल की एक शव परीक्षा करते हैं, जहाजों को क्लिप करते हैं और उन्हें पार करते हैं। यह विकल्प संभव है यदि कुरूपता मस्तिष्क की सतह पर स्थित है और इसमें छोटे आयाम हैं। गहरे बैठे फ़ोकस तक पहुंचने के प्रयासों से महत्वपूर्ण केंद्रों और मृत्यु को नुकसान हो सकता है।

अगर रोगी को गहरी कुरूप हो तो क्या किया जा सकता है? उपचार में एंडोवास्कुलर एम्बोलाइज़ेशन ले जाने में शामिल हैं। यह काफी सौम्य प्रक्रिया है, जिसके दौरान एक असामान्य समूह को खिलाकर एक बड़ा पोत एक पतली कैथेटर के साथ इंजेक्ट किया जाता है और एक्स-रे के नियंत्रण में डॉक्टर को कुरूपता हो जाती है। फिर एक हाइपोलेगेंनिक दवा वाहिकाओं के लुमेन में अंतःक्षिप्त होती है, जो सभी उपलब्ध स्थान को भरती है और इस क्षेत्र में रक्त के प्रवाह को रोकता है। दुर्भाग्य से, यह तकनीक पूरी तरह से गारंटी नहीं देती कि पोत को पूरी तरह से नष्ट कर दिया गया है। इसलिए, अक्सर यह एक अतिरिक्त उपचार के रूप में प्रयोग किया जाता है।

वास्कुलर विरूपताओं के उपचार की सबसे उन्नत पद्धति को साइबर चाकू (रेडियोसर्जरी) का उपयोग करते हुए ऑपरेशन माना जाता है। इस पद्धति का सार संकीर्ण रेडियोधर्मी किरणों के साथ अलग-अलग बिंदुओं से विषेष रूप से ध्यान केंद्रित करना है। यह आपको स्वस्थ ऊतकों को क्षतिग्रस्त किए बिना बदलते बर्तनों को तुरंत नष्ट करने देता है। औसतन जहाजों को चक्कर लगाने की प्रक्रिया में कई महीनों लगते हैं लाभ तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं की पूर्ण अनुपस्थिति है। लेकिन इस पद्धति के आवेदन में सीमाएं हैं:

1. ग्रहण का कुल व्यास तीन सेंटीमीटर से अधिक नहीं होगा
2. इतिहास में कोई स्ट्रोक या अन्य रक्तस्राव नहीं होना चाहिए। चूंकि पतली दीवार प्रक्रिया और कुरूपता के अंतिम स्केलेरोसिस के बीच की खाई का सामना नहीं कर सकती है।