टी सेल लिंफोमा: प्रकार, लक्षण, निदान, उपचार और रोग का निदान

टी सेल लिंफोमा सबसे अधिक बार बुढ़ापे में रोगियों में निदान किया, लेकिन किशोरों और बच्चों को भी बीमारी से ग्रस्त हैं। और पुरुषों में यह अधिक बार की तुलना में महिलाओं से पीड़ित हैं।

एक टी सेल लिम्फोमा क्या है

लिंफोमा - एक घातक घाव लसीकावत् ऊतक और अन्य अंगों। टी सेल लिंफोमा के मामले में, रोग त्वचा और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है (यानी epidermotropny चरित्र है)। बुनियादी तत्वों कि अर्बुद की घटना में शामिल हैं टी lymphocytes (कोशिकाओं है कि सामान्य रूप से पर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रदान करते हैं) कर रहे हैं। टी सेल लिंफोमा (चित्र के नीचे प्रतिनिधित्व) रोग ऊतक सेलुलर तत्वों के संचय का एक परिणाम के रूप में गठन किया जा सकता है।

कारण और सहायक तत्व

• आनुवंशिकता
• Immunodeficiencies।
• प्रतिकूल कारकों को लम्बे समय तक जोखिम: पराबैंगनी विकिरण, आक्रामक रासायनिक एजेंटों।
• उम्र पहलू (बुजुर्ग रोगियों)।
• जीव में वायरस की उपस्थिति (एचआईवी, Epstein- बर्र, हेपेटाइटिस सी, बी, टी लिम्फोसाइट वायरस), आंत्र रोग।
• प्रतिरक्षा प्रणाली, अंग और ऊतक प्रत्यारोपण में परिवर्तन की उपस्थिति, प्रतिरक्षा को दबाने वाली चिकित्सा नियुक्ति।

इन सभी कारकों से, तनाव, कुपोषण, तंत्रिका भार के, बाकी और काम की व्यवस्था की पूर्ति में विफल (क्रमशः, रोग के विकास को भड़काने) बहुत बिगड़ जा सकता है।

वर्गीकरण

• टी सेल लिंफोमा त्वचा। इसी प्रकार के लिम्फोमा आमतौर पर टी लिम्फोसाइट्स के विभिन्न परिवर्तन के परिणाम के रूप में विकसित करने, बाद के एक अनियंत्रित गुणा करने के लिए अग्रणी है, परिणामस्वरूप, उन्हें बाह्य त्वचा की एक परत में लागू होता है। polymorph दाने घटना लिम्फोमा (पट्टिका, ट्यूमर, दाग, फफोले) का सक्रिय रूप से होती। और पहली रोगियों दरिद्र या खुजली स्पॉट की घटना की शिकायत करते हैं, अंत में सजीले टुकड़े में बदलने, और बाद में ट्यूमर फोकी में।
• परिधीय टी सेल लिंफोमा। इस अवधारणा को सभी लिम्फोमा कि टी सेल या एन.के. सेल मूल (अपरिपक्व टी कोशिकाओं और टी लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया की सूजन को छोड़कर) भी शामिल है। अक्सर, इन लिम्फोमा रक्त घावों, त्वचा, अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों के साथ होते हैं, और लिम्फ नोड्स में, फैलाना infiltrative परिवर्तन मनाया।
• Angioimmunoblastic टी सेल लिंफोमा। यह रोगक्षमप्रसू और प्लाज्मा कोशिकाओं (लिम्फ नोड्स के ऊतकीय परीक्षा के दौरान) लसीकावत् ऊतक सील, इसलिए इसके बाद पूरा परिवर्तन और असामान्य रक्त वाहिकाओं के गठन के साथ के रूप में प्रकट।
• टी सेल लिम्फोब्लासटिक लिंफोमा। Novobrazovanie, जो टी कोशिकाओं की असामान्यताओं पर आधारित है। टी कोशिकाओं को परिपक्व नहीं है, उनके नाभिक आकार में अनियमित हो जाता है, वे जल्दी से और अनियंत्रित गिर जाते हैं। का सामना करना पड़ा लिंफोमा इस तरह की दुर्लभ है। आप तीव्र रक्त कैंसर के साथ एक समान पैटर्न विभेदक निदान का अनुभव करते हैं।
• गैर Hodgkin के टी सेल लिंफोमा। यह ट्यूमर है कि परिपक्व टी lymphocytes से बने होते हैं और Hodgkin रोग (अर्थात, Hodgkin रोग) से संबंधित नहीं है के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करता है। इस समूह से संबंधित ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा द्वारा निर्धारित होते हैं (गैर Hodgkin के लिम्फोमा पर तैयारी में क्लैमाइडिया के साथ पता लगाया विशिष्ट सेलुलर तत्वों Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोई भी कर रहे हैं)।

विकास मंच

1. एक लिम्फ नोड की हार।
2. दो लिम्फ नोड्स कि डायाफ्राम में से एक की ओर स्थित हैं करने के लिए ट्यूमर के प्रसार।
3. डायाफ्राम के दोनों किनारों पर एकाधिक लसीका संरचनाओं।
4. लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों, गुर्दे, अस्थि मज्जा, जिगर में मेटास्टेसिस या जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों की उपस्थिति।

जनरल लक्षण

उपस्थिति या कुछ नैदानिक अभिव्यक्तियाँ के अभाव ट्यूमर और उसके स्थान के प्रकार पर निर्भर करता है। हालांकि, वहाँ लक्षण है कि लगभग सभी टी सेल लिंफोमा में निहित हैं:

• रात में पसीना।
• रैपिड वजन घटाने निराधार है।
• माइकोसिस fungoides।
• शरीर के तापमान में कम ग्रेड प्रदर्शन।
• लगातार थकान और उदासीनता।

माइकोसिस fungoides

माइकोसिस fungoides - सबसे लगातार अभिव्यक्तियाँ है कि टी सेल लिंफोमा विशेषताएँ में से एक। यह इस रोग के साथ रोगियों के सत्तर प्रतिशत में पाया जाता है, और तीन रूप हैं: शास्त्रीय, सिर धड से अलग और erythrodermic।

शास्त्रीय माइकोसिस fungoides विकास के तीन चरणों से होकर गुजरता है:

• एरीथेमेटस - सोरायसिस, एक्जिमा और इतने पर करने के लिए इसी तरह की नैदानिक लक्षणों से। मरीजों के धब्बे की उपस्थिति अंडाकार या गोल आकार, विभिन्न आकार के तेज किनारों, गुलाबी-बैंगनी रंग और दरिद्र की सतह के साथ, के साथ रिपोर्ट। इस तरह के तत्वों को अक्सर चेहरे और धड़ पर स्थित हैं, धीरे-धीरे मात्रा में वृद्धि और अन्य भागों से गुजर रहा। इस तरह के घावों उपचार के लिए प्रतिक्रिया नहीं करते हैं और एक लंबे समय के लिए नहीं ठहराया जा सकता, या अचानक गायब हो जाते हैं। इसके अलावा, दाग खुजली है, जो पारंपरिक तरह से बंद कर दिया नहीं है के साथ जोड़ा जा सकता है।
• छितरा हुआ infiltrative - शुरुआत के कुछ वर्षों के बाद आता है। एक, घने गोल या nepravilnymi लेकिन स्पष्ट सीमाएं, सतह पर छीलने के साथ बैंगनी के साथ ऊपर दाग सजीले टुकड़े के स्थान में। लापता सजीले टुकड़े के स्थल पर भूरे या के क्षेत्र हैं त्वचा शोष। खुजली बढ़ जाती है, यह असहनीय हो जाता है। एक तेजी से वजन घटाने और बुखार नहीं है, लिम्फाडेनोपैथी मौजूद हो सकता है।
• ट्यूमर - ऑन साइट या त्वचा पर सजीले टुकड़े वहाँ घने लाल और पीले दर्द रहित ट्यूमर रूप गोलाकार की उपस्थिति में कोई परिवर्तन नहीं किया गया है या थोड़ा आकार चपटा, एक मशरूम टोपी जैसी। ऐसी संरचनाओं का व्यास एक से बीस मिलीमीटर से लेकर, और संख्या अलग हो सकता है। जब ट्यूमर नष्ट हो जाता है, दर्दनाक उसके स्थान पर गठन अल्सर, गहराई जिनमें से प्रावरणी या हड्डी तक पहुँच सकते हैं। अक्सर प्लीहा, लिम्फ नोड्स, फेफड़ों और जिगर को प्रभावित करता है। Narostaet नशा और कमजोरी। मरीजों को दिल की विफलता, amyloidosis, निमोनिया से मर जाते हैं।

Eritrodermicheskoy रूप narostaet दर्दनाक खुजली, लालिमा और सूजन, संगामी एरीथेमेटस-स्क्वैमस धब्बे की उपस्थिति, तलवे और हथेलियों के hyperkeratosis, साथ ही बालों के झड़ने के उद्भव की विशेषता है। कांख में सभी लिम्फ नोड्स विस्तार, वंक्षण, ऊरु और प्रकोष्ठीय क्षेत्रों। वे दर्द रहित टटोलने का कार्य लसीका पैकेट plotnoelastichnye पाए जाते हैं जब आसपास के ऊतकों (त्वचा) के लिए soldered नहीं। Lihodradka (39 डिग्री तक), वजन घटाने, रात को पसीना और थकान मनाया। जब नशा और दिल की विफलता और बदतर हो गयी शामिल होने घातक परिणाम संभव है।

स्वस्थ त्वचा पर उसका सिर धड से प्रपत्र की उपस्थिति में कई सजीले टुकड़े, अंत में घातक harater प्राप्त कर रहे हैं। मौत एक साल के भीतर रोगियों में पाया जाता है।

त्वचीय लिम्फोमा के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

त्वचा की टी सेल लिंफोमा अक्सर dermatological रोगों की लंबे समय से मौजूदा और अनुचित उपचार की पृष्ठभूमि में होता है। इसकी घटना भड़काने वायरस, विकिरण, धूप की कालिमा और इतने पर दाद कर सकते हैं। इसी प्रकार के लिम्फोमा दो चरणों में होते हैं: प्राथमिक (प्रक्रिया त्वचा में स्थानीय है), माध्यमिक (त्वचा के घावों आंतरिक अंगों की लिम्फोसाइट घुसपैठ का परिणाम है जब)।

मुख्य लक्षण हैं:

• बहुरूपी त्वचा लाल चकत्ते।
• खुजली बढ़ती।
• गांठदार रूप में छोटे, फ्लैट तत्वों की उपस्थिति।
• सूरत पीले सजीले टुकड़े, बाद में hyperpigmentation और शोष (जब पट्टिका फार्म) की जेब में बदलने।
• नैदानिक तस्वीर (melkouzelkovoy प्रकार पर) सोरायसिस जैसी।
• सूखापन, सूजन, लालिमा और त्वचा की छीलने (रोग के erythrodermic प्रकार के साथ)।

परिधीय लिम्फोमा के लक्षण विज्ञान

क्लिनिक रोग मंच और रोग प्रक्रिया के प्रकार पर निर्भर करता है।

गर्दन, कमर और कांख क्षेत्रों में लसीकावत् ऊतक की वृद्धि हुई है की विशेषता।

मरीजों को अत्यधिक पसीना, गंभीर वजन घटाने, भूख की कमी, सामान्य कमजोरी, बुखार की शिकायत करते हैं, और एक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत (जो बहुत आम है) की उपस्थिति में - सांस, आवर्तक खांसी और पेट में भारीपन की भावना की तकलीफ की।

निदान

• निरीक्षण, शिकायतें और anamnesis oncologist का संग्रह।
• जनरल रक्त और मूत्र विश्लेषण।
• रक्त बायोकेमिस्ट्री, साथ ही हेपेटाइटिस वायरस के लिए एंटीबॉडी के लिए परीक्षण।
• क्षतिग्रस्त लिम्फ नोड के एक बायोप्सी (जो आप टी सेल लिंफोमा के निदान की पुष्टि करने के लिए अनुमति देता है)।
• अमेरिका।
• एमआर।
• सीटी।
• Onkoskrining शरीर।
• Immunofenotipirovannoe अध्ययन।
• आण्विक आनुवंशिक विश्लेषण।
• सितोगेनिक क विश्लेषण।

चिकित्सा

टी सेल लिंफोमा के उपचार फार्म और प्रक्रिया के मंच पर निर्भर करता है।

उदाहरण के लिए, एरीथेमेटस चरण माइकोसिस fungoides के लिए विशेष कैंसर विरोधी थेरेपी नियुक्त नहीं है, और बाहरी कोर्टिकोस्टेरोइड और इंटरफेरॉन प्रयोग किया जाता है।

विरोधी ट्यूमर उपचार रसायन चिकित्सा और रेडियोथेरेपी बाहर ले जाने के लिए है।

बीमारी का एक रूप के अनुसार (, अकर्मण्य आक्रामक, और अत्यधिक आक्रामक) लंबाई और उपचार, और पुनर्वास की संरचना से निर्धारित होता है।

अकर्मण्य लिंफोमा इलाज नहीं है, लेकिन केवल नियमित रूप से मनाया अगर प्रक्रिया की प्रगति, रणनीति बदल जाते हैं।

कीमोथेरेपी दवाओं और Rituximab (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) के संयोजन उपयोग की आक्रामक रूपों के उपचार में।

यह अत्यधिक आक्रामक लिम्फोमा की बात आती है, दवाओं है कि तीव्र ल्यूकेमिया के इलाज में उपयोग किया जाता है की सलाह।

अक्सर, रसायन चिकित्सा स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण के साथ संयुक्त।

हालांकि, लिंफोमा के लिए सबसे प्रभावी उपचार (ELEKTA सिनर्जी में वर्णित है) एक तीस विकिरण चिकित्सा का संचालन करने, और कीमोथेरेपी एजेंट प्राप्त करने के बाद है।

कीमोथेरेपी एजेंट प्राप्त जटिलताओं शामिल हो सकते हैं: फेफड़े, स्तन, और इतने पर। विकिरण चिकित्सा कोरोनरी atherosclerosis के विकास से जटिल हो सकता है।

सफल उपचार के बाद एक अनिवार्य पुनर्वास है।

टी सेल लिंफोमा: पूर्वानुमान

• जब रोग (प्रारंभिक चरण) और पर्याप्त उपचार पांच वर्ष जीवित रहने की दर के असाइनमेंट के समय पर पता लगाने पचासी प्रतिशत है, और बाल रोगियों के लिए - नब्बे प्रतिशत।
• angioimmunoblastic लिंफोमा के बारे में निराशाजनक पूर्वानुमान। तीन साल - इस तरह के एक निदान के साथ रोगियों में औसत जीवन प्रत्याशा केवल ढाई है। रोगियों के केवल एक तिहाई की जीवित रहने की दर पांच वर्ष की अवधि होती है।
• टी लिम्फोब्लासटिक रूप रोग का निदान की उपस्थिति में अस्थि मज्जा का घाव की उपस्थिति / अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। अस्थि मज्जा प्रभावित नहीं है, तो परिणाम आम तौर पर अनुकूल होता है। अन्यथा, रोगियों के केवल बीस प्रतिशत में सुधार की उम्मीद की जा सकती है।
• रोग का निदान और अस्तित्व मशरूम अवियम फार्म और प्रक्रिया के मंच पर निर्भर करता है। इस प्रकार, जब अस्तित्व बार फॉर्म - दस साल तक, और निमोनिया के राजतिलक के मामले में एक प्रतिकूल रोग का निदान, और इतने पर; विभिन्न मौत में उत्पन्न जटिलताओं में शामिल होने eritrodermicheskoy रूप sorovozhdaetsya दो के भीतर होती है - पांच साल; जबकि एक गरीब रोग का निदान के बिना सिर फार्म, मौत एक साल के भीतर होता है।