सौम्य बिलीरूबिन: निदान और उपचार

श्लेष्मा झिल्ली, आंख श्वेतपटल और त्वचा का पीला किसी भी व्यक्ति की सतर्क कर दिया जाना चाहिए। हर कोई है कि इन लक्षणों जिगर के रूप में इस तरह के एक महत्वपूर्ण शरीर के काम में कुछ अनियमितताओं को इंगित जानता है। इन बीमारियों हमेशा एक चिकित्सक द्वारा नियंत्रित किया जाना चाहिए। उन्होंने कहा कि सही निदान डाल दिया और आवश्यक उपचार की सलाह होगी। बिलीरुबिन के उच्च स्तर पर आम तौर पर पीला दिखाई देता है। सौम्य बिलीरूबिन भी इसी तरह के लक्षण है। लेख और अधिक विस्तार से विश्लेषण क्या इस रोग है उसके कारणों और उपचार कर रहे हैं, क्या।

सौम्य बिलीरूबिन की परिभाषा

सार बिलीरुबिन में - एक पित्त वर्णक, यह एक विशेषता लाल-पीले रंग है। जिगर की कोशिकाओं, तिल्ली, संयोजी ऊतक, और अस्थि मज्जा का एक involutive परिवर्तन की वजह से एरिथ्रोसाइट्स जो बिखर से हीमोग्लोबिन में इस पदार्थ द्वारा उत्पादित।

सौम्य बिलीरूबिन स्वतंत्र रोग वर्णक स्टीटोसिस, सरल Holem परिवार, किशोर रुक-रुक कर पीलिया, गैर रक्तलायी पीलिया परिवार, संवैधानिक यकृत रोग, कार्यात्मक फैलावट पीलिया और बिलीरूबिन शामिल है। रोग promezhayuscheysya या क्रोनिक प्रतिरोधी पीलिया प्रकट, मानव जिगर और महत्वपूर्ण गड़बड़ी के बिना इसकी संरचना को व्यक्त कर रहा है। कोई और पित्तस्थिरता और वृद्धि की रक्त-अपघटन के एक ही समय में स्पष्ट लक्षण।

सौम्य बिलीरूबिन (कोड आईसीडी 10: ई 80 - जनरल विकारों और porphine बिलीरूबिन के चयापचय) भी निम्नलिखित कोड का ई 80.4 ई 80.5 ई 80.6 ई 80 तदनुसार इनकोडिंग है: गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिग्लर सिंड्रोम, अन्य विकारों - Dubin-जॉनसन सिंड्रोम रोटर और सिंड्रोम, बिलीरूबिन के चयापचय की असमायोजित उल्लंघन।

के कारण

ज्यादातर मामलों में वयस्कों में सौम्य बिलीरूबिन - परिवार चरित्र के साथ रोग, वे प्रमुख प्रकार द्वारा प्रेषित कर रहे हैं। इस चिकित्सा पद्धति द्वारा पुष्टि की है।

बिलीरूबिन वहाँ postgepatitnaya - वायरल तीव्र हेपेटाइटिस का एक परिणाम के रूप में पैदा होती है। यह भी रोग अतीत के रूप में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस सेवा कर सकते हैं, रोगियों की वसूली के बाद बिलीरूबिन के लक्षण अनुभव हो सकता का कारण है।

रोग का कारण बिलीरुबिन के बदले में एक विफलता है। पदार्थ बढ़ जाती है की सीरम, वहाँ एक अशांति या कब्जा है या प्लाज्मा कोशिकाओं से जिगर में यह हस्तांतरण।

जब वहाँ बिलीरुबिन और glyukuropovoy एसिड के बंधन में अशांति है इस तरह के एक राज्य उन मामलों में संभव है, यह इस तरह के रूप में glyukuroniltrapsferaza एक एंजाइम की समझ में आता स्थायी या अस्थायी कमी नहीं है।
इन तंत्र बिलीरूबिन गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिग्लर-नज्जर और postgepatituyu बिलीरूबिन की विशेषता है। रोटर सिंड्रोम और Dubin जॉनसन सीरम बिलीरूबिन गड़बड़ी के कारण बढ़ जाती है hepatocyte झिल्ली के माध्यम से पित्त canaliculi में ekskrektsii वर्णक।

उत्तेजक कारकों

सौम्य बिलीरूबिन, निदान तथ्य यह है कि अक्सर यह किशोरावस्था में पता चला है द्वारा की पुष्टि की है, कई वर्षों और यहां तक कि एक जीवन भर के लिए उनके लक्षण प्रकट कर सकते हैं। पुरुषों में, इस बीमारी महिलाओं तुलना में अधिक बार पता चला है।

रोग की क्लासिक अभिव्यक्ति - श्वेतपटल का पीला, त्वचा की बीमार रंग अलग-अलग मामलों में हो सकता है, हमेशा नहीं। बिलीरूबिन की अभिव्यक्ति है, अक्सर आंतरायिक हैं दुर्लभ मामलों में, स्थायी होते हैं, नहीं भेजी जाती।

सुदृढ़ीकरण पीलिया निम्नलिखित कारकों भड़काने हो सकता है:

• शारीरिक या तंत्रिका थकान स्पष्ट;
• संक्रमण, पित्त नली घाव के गहरा;
• प्रतिरक्षण दवाओं;
• सर्दी;
• विभिन्न शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं;
• शराब का सेवन।

लक्षण

सिवाय श्वेतपटल और त्वचा की है कि पीले रंग में रंगा है, मरीजों को सही ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग में भारीपन महसूस। जब अपच परेशान कई बार कर रहे हैं - एक मतली, उल्टी, बिगड़ा मल, भूख की कमी, आंत में वृद्धि हुई पेट फूलना।

अभिव्यक्तियों बिलीरूबिन विकारों जो अवसाद, थकान, तेजी से थकान के रूप में प्रकट astenovegetativnogo उपस्थिति हो सकता है।
परीक्षा पर, पहली जगह में चिकित्सक श्वेतपटल और रोगी की त्वचा के लिए एक मैट पीले रंग का पीला ओर ध्यान देता है। कुछ मामलों में, त्वचा पीले रंग के हो नहीं करता है। लिवर तटीय मेहराब के किनारे पर स्पर्श-परीक्षण, और महसूस नहीं किया जा सकता है। यह शरीर के आकार में एक मामूली वृद्धि होता है, जिगर नरम हो जाता है और टटोलने का कार्य के साथ रोगी दर्दनाक होता है। तिल्ली आकार नहीं बढ़ रहा है। जब सौम्य बिलीरूबिन हेपेटाइटिस रोगों का एक परिणाम के रूप में होता है अपवाद हैं। Postgepatitnaya बिलीरूबिन भी संक्रामक रोगों के बाद हो सकता - मोनोन्यूक्लिओसिस।

सिंड्रोम सौम्य बिलीरूबिन

सौम्य बिलीरूबिन के लिए चिकित्सा पद्धति में सात जन्मजात सिंड्रोम में शामिल हैं:

• क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम, प्रकार 1 और 2;
• Dubin-जॉनसन सिंड्रोम;
• गिल्बर्ट सिंड्रोम;
• रोटर सिंड्रोम;
• Baylera रोग (दुर्लभ);
• लुसी-Driscoll सिंड्रोम (दुर्लभ);
• परिवार उम्र सौम्य पित्तस्थिरता - एक सौम्य बिलीरूबिन (दुर्लभ)।

इन सिंड्रोम के सभी बिलीरुबिन के चयापचय, अगर खून में विसंयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि हुई है, जो ऊतकों में जम जाता है के कारण होते हैं। बिलीरुबिन के संयुग्मन शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, एक बेहद जहरीला बिलीरुबिन diglyukoronid में कम विषाक्त में बदल जाता है - घुलनशील यौगिक (संयुग्मित बिलीरुबिन)। नि: शुल्क फार्म बिलीरुबिन आसानी से प्रवेश लोचदार कपड़े श्लेष्मा झिल्ली में बनाए रखा है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर त्वचा, इस प्रकार पीलिया का कारण बनता है।

क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम

अमेरिका बाल नैयर वी और 1952 में जम्मू .. Kriegler एक नया सिंड्रोम की पहचान की और यह वर्णित है। उन्होंने क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम टाइप 1 बुलाया गया था। यह जन्मजात विकार एक अलिंगसूत्र retsensivny विरासत है। सिंड्रोम के विकास के जन्म के बाद पहले घंटे में तुरंत होता है। वहाँ इसी तरह के लक्षण समान रूप से अक्सर दोनों लड़कियों और लड़कों के हैं।

रोग के रोगजनन ऐसे UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy एंजाइम) के रूप में एक एंजाइम का पूर्ण अभाव के कारण होता है। जब इस सिंड्रोम टाइप 1 UDFGT पूरी तरह से अनुपस्थित, नि: शुल्क बिलीरुबिन बढ़ जाती है तेजी से, संकेतक 200 मोल / एल, और उससे भी ज्यादा तक पहुँचते हैं। पहले दिन एक उच्च पारगम्यता पी। रक्त मस्तिष्क बाधा के जन्म के बाद। मस्तिष्क (ग्रे मैटर) में, वहाँ वर्णक पीले विकसित करने की एक तेजी से संचय है kernicterus। नकारात्मक - सौम्य बिलीरूबिन, phenobarbital के निदान के साथ Kordiamin परीक्षण।

बिलीरुबिन मस्तिष्क विकृति अक्षिदोलन, मांसपेशियों hypertonia, Athetosis, opisthotonos, अवमोटन और टॉनिक आक्षेप के विकास के लिए होता है। रोग का निदान अत्यंत गरीब है। पहले दिन संभवतः घातक में गहन उपचार के अभाव में। जिगर में शव परीक्षा नहीं बदला है।

Dubin-जॉनसन सिंड्रोम

सिंड्रोम सौम्य बिलीरूबिन Dubin जॉनसन पहले 1954 में वर्णित किया गया था। अधिकतर रोग मध्य पूर्व के निवासियों के बीच आम है। 25 साल से कम आयु के पुरुषों के मामलों की 0.2-1% में पाया जाता है। विरासत एक अलिंगसूत्र प्रबल तरीके से होता है। इस सिंड्रोम रोगजनन जिनमें से असंगति परिवहन एटीपी निर्भर झिल्ली सेल प्रणाली की वजह से hepatocyte बिलीरुबिन के परिवहन कार्यों में गड़बड़ी के साथ और इसे से जुड़ा हुआ है है। एक परिणाम है, पित्त में बिलीरूबिन की डिलीवरी टूट गया है, वहाँ hepatocyte के रक्त में बिलीरूबिन की एक भाटा है। यह bromsulfaleina का उपयोग कर परीक्षण के दौरान रक्त दो घंटे में डाई एकाग्रता के शिखर पुष्टि की है।

आकृति विज्ञान विशेषता - चॉकलेट रंग जिगर, जहां मोटे बारीक वर्णक के उच्च संचय। सिंड्रोम के आविर्भाव के ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग में पीला लगातार या रुक-रुक कर खुजली, दर्द सही पक्ष पर, दुर्बल लक्षण, अपच, प्लीहा और यकृत की वृद्धि। इस बीमारी की शुरुआत किसी भी उम्र में हो सकता है। वहाँ एक जोखिम हार्मोनल गर्भनिरोधक एजेंटों की लंबी अवधि के उपयोग के बाद, साथ ही गर्भावस्था के दौरान होता है।

पित्ताशय की थैली में धुंधला के अभाव में पित्त विपरीत एजेंट में धीमी गति से उत्सर्जन के दौरान holetsistografii पर रोग आधारित bromsulfaleinovoy नमूना निदान। इस मामले में सौम्य बिलीरूबिन के निदान में Kordiamin नहीं किया जाता है।

कुल बिलीरुबिन सूचकांक से अधिक नहीं है 100 मोल / एल, नि: शुल्क और संयुग्मित बिलीरुबिन अनुपात 50/50 है।

सिंड्रोम के उपचार विकसित नहीं किया गया है। जीवन प्रत्याशा सिंड्रोम प्रभावित नहीं है, लेकिन इस विकृति में अस्तित्व की गुणवत्ता बिगड़ जाती है।

सौम्य बिलीरूबिन - गिल्बर्ट है सिंड्रोम

यह वंशानुगत रोग सबसे आम है, और अधिक विस्तार से इसके बारे में बताना। माता-पिता से बच्चों को संचारित रोग जीन है, जो बिलीरुबिन के चयापचय में शामिल है की एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है। सौम्य बिलीरूबिन (आईसीडी - 10 - E80.4) - गिल्बर्ट है सिंड्रोम के रूप में कुछ भी नहीं है।

बिलीरुबिन - हीमोग्लोबिन का सबसे महत्वपूर्ण पित्त वर्णक मध्यवर्ती टूटने जो ऑक्सीजन के परिवहन में शामिल है में से एक।

बढ़ी हुई बिलीरुबिन स्तर (80-100 micromol / एल), गैर रक्त प्रोटीन (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की एक महत्वपूर्ण प्रधानता आवधिक अभिव्यक्तियों पीलिया (श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, त्वचा) की ओर जाता है। इस मामले में, जिगर समारोह परीक्षण, अन्य संकेतकों सामान्य हैं। पुरुषों में, गिल्बर्ट है सिंड्रोम 2-3 बार महिलाओं की तुलना में अधिक आम है। पहली बार के लिए तीन तेरह साल की उम्र के बीच दिखाई दे सकता है। अक्सर रोग सभी मानव जीवन के साथ है।
गिल्बर्ट सिंड्रोम से fermentopaticheskie सौम्य बिलीरूबिन (वर्णक gepatozy) कर रहे हैं। आम तौर पर अप्रत्यक्ष (विसंयुग्मित) अंश पित्त वर्णक की वजह से कर रहे हैं। यह जिगर के आनुवंशिक दोष के कारण है। सौम्य की घटना - जिगर में सकल परिवर्तन, व्यक्त hemolysis होता है।

गिल्बर्ट है सिंड्रोम के लक्षण

गिल्बर्ट है सिंड्रोम स्पष्ट लक्षण नहीं है, कम से कम के लक्षणों के साथ होता है। कुछ डॉक्टरों एक बीमारी के रूप सिंड्रोम पर विचार नहीं करते, और जीव की भौतिक विशेषताओं के लिए यह देखें।

ज्यादातर मामलों में केवल अभिव्यक्ति श्लेष्मा झिल्ली का हल्का पीलिया धुंधला प्रदर्शन, त्वचा, आंख श्वेतपटल हैं। अन्य लक्षणों में या हल्के, या नहीं सभी पर होते हैं।
न्यूनतम संभव स्नायविक लक्षण:

• कमजोरी;
• चक्कर आना;
• थकान;
• नींद संबंधी विकार,
• अनिद्रा।

यहां तक कि गिल्बर्ट है सिंड्रोम की अधिक दुर्लभ लक्षण - एक अपच (अपच)

• अभाव या भूख की कमी,
• खाने के बाद कड़वा डकार;
• नाराज़गी;
• मुँह में कड़वा स्वाद; शायद ही कभी उल्टी, मतली,
• भारीपन, पेट में परिपूर्णता की भावना;
• स्टूल असामान्यताएं (दस्त या कब्ज);
• सही ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग सुस्त दर्द चरित्र में दर्द। हो सकता है जब आहार, तीव्र और वसायुक्त खाद्य पदार्थों के दुरुपयोग में त्रुटियों;
• जिगर में वृद्धि हो सकती है।

सौम्य बिलीरूबिन: उपचार

छूट डॉक्टर में जठरांत्र संबंधी मार्ग के पास कोई संबद्ध रोगों देखते हैं तो आहार №15 नियुक्त करता है। तीव्र चरण में, अगर वहाँ एक सहवर्ती पित्ताशय की थैली रोग, आहार №5 नियुक्त है। जिगर रोगियों के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है।

इन मामलों में उपयोगी, विटामिन चिकित्सा, choleretic धन का उपयोग। और विशेष स्पा उपचार पकड़ करने के लिए रोगियों की आवश्यकता नहीं है।
जिगर में बिजली या थर्मल उपचार, न केवल अच्छा नहीं करते हैं, लेकिन यह भी हानिकारक प्रभाव है। रोग का निदान काफी अनुकूल होता है। मरीजों को काम करने में सक्षम हैं, लेकिन यह तंत्रिका, साथ ही शारीरिक गतिविधि को कम करने के लिए आवश्यक है।

सौम्य बिलीरूबिन और गिल्बर्ट विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। मरीजों को आदेश रोग के तीव्र अभिव्यक्तियों पैदा करने के लिए नहीं में कुछ सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

टेबल №5।

• कमजोर चाय, जूस, कम वसा वाले पनीर, सब्जी शोरबा, मांस, कम वसा, कुरकुरा अनाज, चिकन, खट्टा फल के साथ गेहूं की रोटी सूप: उपयोग की अनुमति दी।
• बेकन, ताजा पेस्ट्री, पालक, एक प्रकार की वनस्पति, मांस वसा, सरसों, वसायुक्त मछली, आइसक्रीम, काली मिर्च, शराब, काली कॉफी: यह खाने के लिए मना किया है।
• पालन - पूरी तरह से भारी व्यायाम समाप्त हो जाते। पर्चे दवाओं के उपयोग: - सेक्स हार्मोन है, जो हार्मोन व्यवधान के उपचार, साथ ही एथलीटों के लिए उपयोग किया जाता है की analogues - आक्षेपरोधी, एंटीबायोटिक दवाओं, उपचय स्टेरॉयड, यदि आवश्यक हो तो एथलेटिक प्रदर्शन को बढ़ाने के लिए।
• पूरी तरह से धूम्रपान छोड़ देना, शराब पीने।

आप पीलिया के लक्षण दिखाई दे रहे हैं, तो डॉक्टर दवाओं के एक नंबर लिख सकते हैं।

• बार्बीचुरेट्स समूह - antiepileptic दवाओं बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में प्रभावी रहे हैं।
• पित्त का मतलब है।
• इसका मतलब है, जो पित्ताशय की थैली और उसके नलिकाओं का समारोह पर प्रभावित करते हैं। के विकास को रोक पित्ताश्मरता, पित्ताशय।
• Hepatoprotectors (रक्षा करने का मतलब क्षति के खिलाफ यकृत कोशिकाओं की रक्षा)।
• Chelators। पेट से बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाने के साधन।
• सहायता पाचन - पाचन एंजाइमों अपच संबंधी विकारों (मतली, उल्टी, पेट फूलना) के साथ नियुक्त किया जाता है।
• Phototherapy - हल्के नीले रंग लैंप के लिए जोखिम ऊतक तय बिलीरुबिन के विनाश की ओर जाता। आंख को रोकने के लिए जलता संरक्षित करने की जरूरत है।

इन सिफारिशों को लागू करने, मरीजों बिलीरुबिन का स्तर सामान्य है, लक्षण अक्सर कम होते हैं।