Ebstein की विसंगति: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

दुर्लभ हृदय दोष से एक Ebstein की विसंगति है। यह एक जन्मजात रोग है जिसमें त्रिकपर्दी हृदय वाल्व, सही वेंट्रिकल में ले जाया जाता है, हालांकि यह आलिंद और निलय के बीच सीमा पर होना चाहिए है। यह काफी कम रक्त प्रवाह है।

शारीरिक विशेषताओं

आदर्श की तुलना में अधिक - Ebstein की विसंगति तथ्य यह है कि सही वेंट्रिकल की गुहा छोटा हो जाता है, और दायें अलिंद की ओर जाता है। फ्लैप वाल्व भी भिन्न होते हैं। वे अनुचित तरीके से विकसित किया है या विस्थापित किया जा सकता है। यह विकास और सभी डोरी का और मांसपेशियों प्रणाली, जो त्रिकपर्दी तंत्र ड्राइव को बाधित किया।

यह से सही वेंट्रिकल की छोटे आकार के कारण रक्त की कम मात्रा का उत्सर्जन करता है। और इस तथ्य है कि यह शिरापरक रक्त का हिस्सा हो जाता है की वजह से सही अलिंद के बढ़े हुए आकार।

Ebstein की विसंगति के साथ कई रोगियों में और अलिंदी पटलीय दोष और पेटेंट अंडाकार रंध्र के साथ का निदान। कई के लिए यह जमानत दोष जीवन रक्षक है। भीड़ दायें अलिंद अलग धकेलना से सेप्टल दोष के माध्यम से होता है। यह सच है, बाएं आलिंद में शिरापरक रक्त धमनी साथ मिश्रित है। यह ऊतकों और अंगों की ऑक्सीजन भुखमरी का कारण बनता है।

रोग का कारण बनता है

जन्मजात हृदय रोग के साथ लोगों की 1% से कम Ebstein की विसंगति का निदान। इसके विकास के लिए कारण सही ढंग से निर्धारित नहीं किया जा सकता है। मान्यताओं के अनुसार, यह आनुवंशिक विसंगतियों की वजह से प्रकट होता है। इसके अलावा, एक संस्करण में, हृदय की मांसपेशी के इस तरह के एक विकास के लिए स्वागत में गर्भावस्था लिथियम नमक युक्त तैयारी के दौरान हो सकती है।

अलिंदी पटलीय दोष के मामलों के 50% में एक जन्मजात रोग के साथ होगा। अन्य मामलों में, वहाँ लय का उल्लंघन है। यही कारण है कि हृदय दोष के कुछ संयोजन हैं समझने के लिए, डॉक्टरों अभी तक सफल नहीं है।

रोग के संभावित वेरिएंट

Ebstein की विसंगति एक महत्वपूर्ण है जन्मजात हृदय रोग। यह दोनों को समान रूप से लड़कों और लड़कियों में होता है। रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान त्रिकपर्दी वाल्व के विकार की डिग्री पर निर्भर करेगा। इसके अलावा महत्वपूर्ण pathophysiological परिवर्तन है कि सही अलिंद और निलय में जगह ले ली।

कुछ मामलों में, का महत्वपूर्ण उल्लंघन दोष भ्रूण संचलन। वहाँ दिल की विफलता, hydrops विकसित करता है, और% मामलों में 27 में एक बच्चे की गर्भ मौत में होते हैं। बच्चों के जन्म के बाद गहरी विकृति के साथ जीवन के पहले महीने के भीतर मर जाते हैं। आंकड़ों के अनुसार, इस Ebstein की विसंगति के साथ सभी बच्चों के बारे में 25% का पता चला था है। गर्भावस्था के निदान भी 20 सप्ताह पर स्थापित किया जा सकता है।

इस विकार के साथ बच्चों के बारे में 68% मर छह महीने पहले, और 5 साल के लिए - बच्चों के 64%। इस समूह में बच्चों को त्रिकपर्दी वाल्व का कार्य हो और सही वेंट्रिकल संतोषजनक है भी शामिल है। वे प्रगतिशील दिल की विफलता और अतालता के कारण ज्यादातर मामलों में मर जाते हैं।

रोग के प्रकार के वर्गीकरण

विशेषज्ञों का रोग, Ebstein की विसंगति के रूप में जाना के कई चरणों की पहचान। लक्षण कितना बड़ा दिल की विफलता पर निर्भर करेगा। सबसे दुर्लभ स्पर्शोन्मुख चरण है। ऐसे रोगियों को भी विकृति के संदेह और एक सामान्य जीवन व्यतीत नहीं कर सकते। वे अच्छा व्यायाम ले।

दूसरे चरण में नैदानिक अभिव्यक्ति स्पष्ट। इस विसंगति बचपन में प्रकट होता है और काफी मुश्किल लगता है। अलग से बरामद की सीढ़ियों:

- द्वितीय एक - यह हृदय अतालता के अभाव से होती है;

- द्वितीय ख की - हमलों लगातार कर रहे हैं।

तीसरे चरण लगातार क्षति की अवधि कहा जाता है। यह निदान जब शरीर किसी भी इमदादी-तंत्र द्वारा हृदय की गतिविधि के लिए क्षतिपूर्ति करने में असमर्थ है।

रोग के नैदानिक तस्वीर

जन्म के समय, Ebstein की विसंगति के साथ बच्चों नीलिमा की विशेषता। जीवन के 2-3 महीने के बाद नीलिमा तथ्य यह है कि फेफड़े संवहनी प्रतिरोध कम हो जाता है की वजह से कम हो जाता है। लेकिन हृदय पट में मामूली दोष के साथ बच्चों में नीलिमा और प्रगतिशील दिल की विफलता की जटिलताओं से मौत का खतरा बढ़ जाता है।

Ebstein की विसंगति के साथ बच्चों में अक्सर इन संकेतों मनाया:

- यहां तक कि बाकी अवधि में सांस की तकलीफ;

- सूजन, जो निचले पर देखा जा सकता है;

- थकान, शारीरिक श्रम के दौरान विशेष रूप से ध्यान देने योग्य;

- दिल ताल विकार;

- त्वचा और होंठ की नीलिमा।

नीलिमा दिल की विफलता के लक्षण से पहले बच्चों में दिखाई देता है। बड़े बच्चों क्षिप्रहृदयता की आवर्तक मुकाबलों में शिकायत कर सकते हैं।

रोग के निदान

कुछ मामलों में, बीमारी गर्भावस्था के दौरान या शीघ्र ही अस्पताल में जन्म के बाद निर्धारित किया जाता है। वहाँ कई विशेषताओं, जो अपने चिकित्सक से कि एक बच्चे Ebstein की विसंगति पर शक हो सकता है। निदान श्रवण, सीने की रेडियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, ईकेजी भी शामिल है। संयोजन में इन सभी पद्धतियों का सही निदान सक्षम करें।

श्रवण चिकित्सक एक विशिष्ट लय सुन सकते हैं, यह एक तीन या चार गुना हो सकता है। वह शांत उच्च बाहर डूब प्रकुंचनीय बड़बड़ाहट त्रिकपर्दी कमी की। इसके अलावा, स्पष्ट दूसरा स्वर के बंटवारे है, यह सांस लेने के दौरान नहीं बदलता है। उरोस्थि के बाएँ किनारे के शीर्ष पर mezodiastolichesky शांत चीख़ का शोर सुना जाना चाहिए।

रेडियोग्राफी बढ़ाया हृदय छाया कल्पना पर, यह सही अलिंद में एक उल्लेखनीय वृद्धि के कारण है। पल्मोनरी संवहनी पैटर्न आम तौर पर पीला। दिल अक्सर एक क्षेत्र का रूप ले लेता।

ईसीजी में मनाया परिवर्तन। पर ईसीजी दायें अलिंद की अतिवृद्धि दिखा संकेत दिखाता, पीक्यू अंतराल बढ़ा दिया गया है, और वहाँ सही बंडल के कुल या आंशिक नाकाबंदी है ब्रांच ब्लॉक बीम।

इकोकार्डियोग्राफी पर त्रिकपर्दी वाल्व की व्यापक खोलने देख सकते हैं। वंशीय फ्लैप ऊपर की ओर पक्षपाती है।

जन्मजात विसंगतियों में रणनीति

निदान के बाद और विनाश की डिग्री का निर्धारण उपचार चुना गया है। बेशक, इस तरह के रोगियों शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की जरूरत है। एकमात्र अपवाद है कि Ebstein की विसंगति के साथ रोगियों के एक छोटे समूह स्पर्शोन्मुख है।

उपचार से संबंधित अन्य मुद्दों के आधार पर किया जाता है। एक मरीज को सामान्य रूप से बच गया तो बचपन, आपरेशन ऐसे समय तक के लिए स्थगित किया जा सकता है जब तक कि दिल की विफलता के स्पष्ट लक्षण हैं।

इस समस्या से सभी बच्चों को बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ, जो जन्मजात हृदय रोग में माहिर हैं देखने के लिए। और उसकी स्थिति हृदय शल्य चिकित्सक निगरानी की जानी चाहिए।

यदि रोगियों फेफड़े के रक्त के प्रवाह में कमी व्यक्त किया है और वहाँ दिल की विफलता के लक्षण हैं, अर्क नियुक्त आइनोंट्रॉपिक दवाओं prostogladinov समूहों ई इसके अलावा चयापचय अम्लरक्तता के सुधार पकड़े दिखाया गया है। इस तरह के उपचार हृदय उत्पादन बढ़ाने के लिए और बढ़ा दिया दाहिने हाथ की ओर से बाएं निलय संपीड़न कम कर सकते हैं।

मामलों में जहां एक क्षिप्रहृदयता है में, यह विशेष उपचार antiarrhythmics बाहर ले जाने के लिए आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा के लिए संकेत

में नवजात अवधि आपरेशन नहीं करने के लिए प्रयास करें। लेकिन यह ऐसे मामलों में जहां सही वेंट्रिकुलर dysplasia स्पष्ट है और फेफड़ों के चैनल में antegrade रक्त के प्रवाह की गड़बड़ी के साथ है में आवश्यक है। एक ही समय में वहाँ सही दिल की एक तेज विस्तार और बाएं वेंट्रिकल के एक साथ संपीड़न है।

रिश्तेदार मतभेद के लिए 4-5 वर्ष की आयु में शामिल हैं। लेकिन, यदि आवश्यक हो, संचालन और नवजात शिशुओं हैं। यह भी शल्य चिकित्सा की और जो लोग आंतरिक अंगों में जैविक अपरिवर्तनीय परिवर्तन शुरू कर दिया है नहीं है।

रोगियों जो Ebstein की विसंगति की खोज की थी, कोई आपरेशन 20 साल के एक औसत करने के लिए रह सकते हैं। उनकी मृत्यु आमतौर पर अचानक है। यह के कारण होता है निलय सम्बन्धी तंतुविकसन दिल की।

आपरेशन

केवल सर्जरी के माध्यम से पूरी तरह से स्थिति सुधार सकते हैं। इस मामले में, डॉक्टरों यदि संभव हो तो प्रारंभिक अवस्था में बहुत छोटा दिल आकार की वजह से एक बड़ी उम्र में यह करने के लिए सलाह देते हैं।

आपरेशन कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की प्रक्रिया के आयोजन की अपनी संभावनाओं के लिए, ओपन हार्ट सर्जरी किया जाता है। दायें अलिंद से अधिक सिलाई की भाग, और त्रिकपर्दी वाल्व तेजी की स्थिति है, जो सामान्य के करीब है तक बढ़ जाता है। ऐसे मामलों में जहां यह संभव नहीं है में, इसे हटा दिया है और एक कृत्रिम अंग साथ बदल दिया है। यह आपको तथ्य यह है कि रोगी Ebstein की विसंगति था के बारे में भूल करने के लिए अनुमति देता है। वयस्क रोगियों में कृत्रिम अंग संचालित कर सकता है, लेकिन 15 बच्चों के तहत वर्ष मेकअप प्लास्टिक वाल्व।

अभियान के दौरान मृत्यु दर 2-5% से अधिक नहीं है। मृत्यु की संभावना को एक हृदय शल्य चिकित्सक के अनुभव पर निर्भर करता है, और इसके गुरुत्वाकर्षण से। साल के पाठ्यक्रम में रोगियों का लगभग 90% सामान्य जीवन में लौट सकते हैं।

विशेष रूप से ध्यान ऐसे रोगियों निश्चेतक को दी जानी चाहिए। आखिरकार, यह रोगियों जो Ebstein की विसंगति के लिए एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता है। संज्ञाहरण की विशेषताएं डॉक्टर के पास जाना जाना चाहिए। यह ध्यान रखें कि इन रोगियों में दबाव अस्थिर हो सकता है में वहन किया जाना चाहिए। इसलिए, संज्ञाहरणविज्ञानी अपने मरीजों और सर्जरी के बाद नजर रखता है।

डेन्चर के प्रकार

ज्यादातर मामलों में, तय करने के लिए कि यह कैसे आपरेशन को अंजाम दिया जाएगा, यह तभी संभव है जब रोगी ऑपरेटिंग मेज पर पहले से ही है। यदि यह संभव है वाल्व plasty धारण करने के लिए, इस विकल्प को वरीयता दी जाती है। लेकिन स्थितियों जब कृत्रिम अंग रोगियों को जो Ebstein की विसंगति है में आवश्यक है देखते हैं। तो कृत्रिम वाल्व है, जो एक अंगूठी, एक सिंथेटिक तकिया से फिट की तरह लग रहा बुलाया। इसके अंदर एक तंत्र है कि खोलने के लिए और एक तथाकथित प्रवेश द्वार को बंद कर सकते है। यह यांत्रिक या जैविक हो सकता है। पहला अवतार एक टाइटेनियम मिश्र धातु से बना है, और दूसरा एक सुअर या मानव हृदय ऊतक शर्ट के एक वाल्व का बनाया जा सकता है।

आप एक यांत्रिक वाल्व रोगी लगातार दवाओं, रक्त को पतला पीने चाहिए इंस्टॉल करते हैं, लेकिन काम करने के लिए पालन यह अब पिछले कर सकते हैं। जैविक डिवाइस कम टिकाऊ है।