एक सिंड्रोम Rokitansky-ओटो कुस्टनर - यह क्या है? सिंड्रोम Rokitansky-ओटो कुस्टनर: कारण, लक्षण, उपचार

उधार का मातृत्व महिलाओं को जो स्वास्थ्य कारणों के लिए अपने दम पर एक बच्चे को गर्भ धारण नहीं कर सकते करने के लिए बच्चों की अनुमति देता है। उनकी संख्या, आँकड़ों के अनुसार, वर्ष दर वर्ष वृद्धि हुई है। की सेवाओं के लिए अपील के लिए कारणों में से एक एक सरोगेट मदर Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम है। रोग के कारण, लक्षण और उपचार के बुनियादी तरीके इस लेख में चर्चा की जाएगी। आप यह भी जानेंगे कि क्या इस सिंड्रोम के साथ एक औरत बच्चे हैं।

विकृति विशेषता

सिंड्रोम Rokitansky-ओटो कुस्टनर-मेयर-हौसेर - एक दुर्लभ स्त्रीरोगों रोग। वैज्ञानिकों ने अपने नाम में विकृति का विस्तृत विवरण प्रस्तुत के नाम शामिल हैं। योनि अविवरता, गर्भाशय की aplasia: इसके अलावा चिकित्सा साहित्य में वहाँ रोग के समानार्थक शब्द हैं। हालांकि, वे शरीर में सभी उल्लंघन, सिंड्रोम के विशिष्ट प्रतिबिंबित नहीं करते। साथ ही, योनि अविवरता सूजन या सर्जरी की वजह से हो सकता है। अक्सर, रोग का पूरा नाम वैज्ञानिकों या शब्द "MRKH सिंड्रोम" के पहले दो नामों को कम।

विकृति गर्भाशय के पूर्ण या आंशिक अभाव है, साथ ही योनि के 2/3 की विशेषता है। इस मामले में, वहाँ अंडाशय और जननांगों के पूर्ण विकास है। इसके अलावा संग्रहीत माध्यमिक यौन विशेषताओं (महिला प्रकार पर शरीर के बाल, छाती)। Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम शायद ही कभी पता चला है (प्रति हजार 5. लड़कियों नवजात शिशुओं एक मामले)।

ऐतिहासिक जानकारी

वापस 1829 साल के लिए बीमारी की तारीख के पहले विवरण। जर्मन चिकित्सक कार्ल मेयर ने कहा कि योनि aplasia अक्सर विकास असामान्यताएं की एक किस्म के साथ है। एक छोटी सी बाद में, 1838 में, ऑस्ट्रिया कार्ल वॉन Rokitansky सिंड्रोम वर्णन से एक रोगविज्ञानी गयी। उन्होंने कहा कि निर्धारित किया है कि इस रोग भी अनुपस्थित गर्भाशय, अंडाशय है, लेकिन पूरी तरह से कार्य करने की क्षमता को बनाए रखने है। 1910 में, जर्मन चिकित्सक जर्मन Kyustner रोग पर उपलब्ध जानकारी संक्षेप, उसे अपने टिप्पणियों को जोड़ने। aplasia गर्भाशय साथ स्त्रीरोग विशेषज्ञ वर्णित उदाहरण अक्सर संयोजन गुर्दे विकास विकृतियों। 1961 में, स्विट्जरलैंड से प्रोफेसर ज़होर्ज़ हौज़र सुझाव दिया है कि शब्द "ओटो कुस्टनर Rokitansky-मेयर-सिंड्रोम"। वैज्ञानिक इस निदान, जो मरीजों के बीच पुरुष हार्मोन को असंवेदनशीलता की ओर ध्यान आकर्षित के साथ रोगियों के अपने कई टिप्पणियों को प्रकाशित किया। 1977 में, हाउसर पहले विकृति विज्ञान के असामान्य संस्करण का एक विवरण प्रस्तुत किया। वैज्ञानिकों के बड़ा योगदान को देखते हुए, सिंड्रोम चार नामों में से खोजकर्ताओं के लिए नामित किया गया था।

रोग के कारणों

यहां तक कि में भ्रूण अवधि भ्रूण पक्की संरचनात्मक दोषों कि विशेषताएँ ओटो कुस्टनर-Rokitansky सिंड्रोम। जन्म के बाद इस निदान के साथ बच्चों की तस्वीरें उनके स्वस्थ साथियों के उन लोगों से अलग नहीं है। मुलर के सिद्धांत के अनुसार, भ्रूण यौन अंगों गर्भाधान के बाद दूसरे महीने के दौरान विकसित करना। इस समय एक गर्भवती के शरीर पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव बच्चों में विभिन्न रोगों का कारण बन सकती। एक सिंड्रोम की घटना पर भी वे प्रभावित संयोजी ऊतक dysplasia भ्रूण जिसमें इसकी संरचना की अशांति होती है। रोग दोषपूर्ण अंगों के विकास के लिए अग्रणी परिवर्तन, एक अभिव्यक्ति जिनमें से ओटो कुस्टनर-Rokitansky सिंड्रोम है।

किन कारणों से गर्भावस्था के दौरान बच्चे में रोग की घटना को प्रभावित?

1. मजबूत विष से उत्पन्न रोग।
2. मां में एचआईवी।
3. गर्भपात का खतरा।
4. (जैसे कोर्टिकोस्टेरोइड के रूप में) कुछ दवाएँ ले रहा है।
5. शराब दुरुपयोग।

सिंड्रोम वंशानुगत बीमारियों के रूप में वर्गीकृत नहीं है। हालांकि, नैदानिक व्यवहार में ऐसी स्थितियां विकृति एक ही परिवार के कई महिलाओं का निदान कर रहे हैं।

रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

ओटो कुस्टनर-Rokitansky सिंड्रोम जब वहाँ यौवन जीव यौवन में प्रकट करने के लिए शुरू कर रहा है। लड़कियों के धीरे-धीरे गोल स्तनों, आंकड़ा बदल रहा है, अंतरंग क्षेत्रों में शरीर के बाल नहीं है। उच्चारण माध्यमिक यौन विशेषताओं स्वास्थ्य समस्याओं संदिग्ध अनुमति न दें। कई महिलाओं पेट के निचले हिस्से क्षेत्र में समय-समय पर दर्द, पीठ के निचले हिस्से में भारीपन महसूस। हालांकि, मासिक धर्म के अभाव एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ से मदद लेने की ओर जाता है। एक विशेषज्ञ के लिए एक यात्रा के लिए एक और कारण एक अंतरंग प्रकृति का एक समस्या हो सकती है। संभोग के असफल प्रयासों अक्सर मूलाधार या मूत्राशय का टूटना करने के लिए आघात के परिणामस्वरूप। अल्प विकास निकायों की अभिव्यक्ति असामान्य फैलोपियन ट्यूब के साथ एक अल्पविकसित गर्भाशय के रूप में काम कर सकते हैं। निष्पक्ष सेक्स MRKH मूत्र प्रणाली के विकृतियों के साथ संयुक्त सिंड्रोम की लगभग 40%।

रोगों के वर्गीकरण

भ्रूण के विकास के कई अन्य विसंगतियों की तरह, Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम गंभीरता के विभिन्न डिग्री है। भ्रूण असामान्यताओं की गंभीरता के द्वारा निर्धारित किया उनमें से प्रत्येक की तीव्रता। वहाँ रोग के तीन प्रकार हैं:

1. ठेठ MRKH सिंड्रोम (सभी मामलों में से 64%)। यह गर्भाशय और योनि की aplasia की विशेषता है।
2. अनियमित MRKH सिंड्रोम (सभी मामलों का 24%)। इस रोग में, लड़कियों गर्भाशय और योनि लापता, वहाँ अंडाशय की एक रोग है।
3. MURCS-संघ (सभी मामलों का 12%)। इस सिंड्रोम है, जो ऊपर सूचीबद्ध विकारों की विशेषता है और कंकाल की एक असामान्य विकास से पूरित है की सबसे गंभीर रूप है।

बीमारी के रूप चिकित्सकीय रणनीति निर्धारित करता है और डॉक्टरों वसूली की भविष्यवाणी करने में मदद करता है।

निदान के तरीके

क्या निरीक्षण सिंड्रोम Rokitansky-ओटो कुस्टनर पुष्टि करने के लिए आवश्यक है? रोग के लक्षण निदान के लिए केवल कसौटी नहीं हैं। रोगी परीक्षा एक दृश्य निरीक्षण के साथ शुरू होता है। मामलों के 75% में, यह किसी भी उल्लंघन है क्योंकि माध्यमिक सुविधाओं मानदंडों के अनुरूप प्रकट नहीं करता है,। फिर, स्त्रीरोगों कुर्सी पर एक जाँच। योनिद्वार की झिल्ली निदान के साथ लड़कियों के संवेदन के माध्यम से किया जाता है। ठेठ कम योनि सिंड्रोम (के लिए 2 सेमी) है, जो गर्भाशय ग्रीवा चैनल का अंत नहीं है। एक और नैदानिक विकल्प के लिए एक है गुदा परीक्षा, जिसके दौरान चिकित्सक फैलोपियन ट्यूब और गर्भाशय गुहा को जांचता है। इस विधि यह संभव अंगों के गठन की डिग्री का मूल्यांकन करने में आता है।

बेसल तापमान की नियमित माप मासिक धर्म चक्र के चरण का निर्धारण अंडाशय से भरा आपरेशन पुष्टि करने के लिए मदद करता है। इसके अलावा, डॉक्टर हार्मोन, एमआरआई और श्रोणि अल्ट्रासाउंड के लिए रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में लेप्रोस्कोपिक निदान की आवश्यकता हो सकती।

उपचार के तरीके

अंतरंग प्लास्टिक - इलाज करने के लिए Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम केवल एक ही तरीका है। योनि उसकी देखभाल चिकित्सकों के लिए colpopoiesis कहा जाता है के गठन पर ऑपरेशन उन्नीसवीं सदी का सहारा लिया। प्रारंभ में, आपरेशन संरक्षित गर्भाशय कार्यों के साथ महिलाओं का इलाज किया जाता। इन रोगियों में रक्त शरीर से नहीं आया था, और धीरे धीरे उदर गुहा में संचित। नतीजतन, वे नवोत्पादित प्रक्रियाओं, जो गंभीर दर्द और विभिन्न जटिलताओं के साथ कर रहे थे के साथ का निदान किया गया है।

वर्तमान में दो तरह से colpopoiesis पकड़े:

1. एक इन्फ्लैटेबल गुब्बारे की मदद से योनि का विस्तार। आपरेशन एक लंबे समय लेता है। इसके कार्यान्वयन केवल तभी संभव है योनि की लंबाई 4 सेमी से कम नहीं है।
2. अवग्रह बृहदान्त्र या पेट की त्वचा का गठन neovaginy भाग। laparoscopically - आधुनिक प्रौद्योगिकियों पेट चीरों के बिना दोष को दूर करने के लिए अनुमति देते हैं। डॉक्टरों अक्सर इस विधि, एक कृत्रिम योनि के गठन पसंद करते हैं।

colpopoiesis के लिए आदर्श उम्र 16 से 21 साल तक की अवधि है। इस बार, जीव की अंतिम परिपक्वता। योनि प्लास्टिक का एकमात्र उद्देश्य - महिलाओं के लिए एक पूर्ण सेक्स जीवन का आनंद लेने के लिए सक्षम है। इसके अछिद्री को रोकने के लिए नियमित रूप से सेक्स का परित्याग नहीं करना चाहिए, समय-समय पर bougienage प्रक्रिया से गुजरती हैं।

सर्जरी के बाद जटिलताओं

सर्जरी के बाद जटिलताओं "Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम" के निदान के साथ रोगियों का सामना कर सकते हैं? रोग के उपचार कभी कभी किसी भी प्रतिकूल परिणामों के साथ है। Colpopoiesis - यह एक गंभीर ऑपरेशन है। सर्जरी के किसी अन्य रूप के साथ के रूप में, यह जटिलताओं के विकास संभव है। इनमें सबसे आम पूति पेरिटोनिटिस हैं। इसके अलावा, उपचार के एक कोर्स के बाद कई रोगियों, डॉक्टरों संलयन neovagina दीवारों का निदान। इस विकृति नियमित सेक्स जीवन की कमी के कारण विकसित करता है। इसलिए, डॉक्टरों पुरजोर अनुशंसा करते हैं कि महिलाओं को सेक्स की उपेक्षा नहीं।

वसूली के बाद का पूर्वानुमान

इस बात का "Rokitansky-ओटो कुस्टनर सिंड्रोम" निदान के साथ महिलाओं में पाए जाते हैं शरीर में परिवर्तन एक प्राकृतिक तरीके में प्रजनन कार्य बाहर ले जाने की अनुमति नहीं है। हालांकि, आईवीएफ और सरोगेसी मदद ऐसे रोगियों के आधुनिक तरीके जैविक बच्चे हैं। वैज्ञानिकों ने हाल ही में एक दाता गर्भाशय प्रत्यारोपण आपरेशन के सकारात्मक परिणाम की घोषणा की है। थोड़ी देर के बाद, शायद, शरीर के प्रत्यारोपण महिलाओं को अपने दम पर इस घातक बीमारी बच्चों को सहन करने के लिए साथ में मदद मिलेगी।

बांझपन और सिंड्रोम Rokitansky-मेयर-ओटो कुस्टनर

मैं इस बीमारी के साथ बच्चों मिल सकता है? यह सवाल कई महिलाओं को जो विकृति के साथ सामना कर रहे हैं से उठता है। अभी या बाद में, उनमें से प्रत्येक मां की भूमिका पर कोशिश करना चाहता है। इस सिंड्रोम के साथ ज्यादातर महिलाएं एक बच्चे को सहन नहीं कर सकते हैं। अंडाशय सामान्य रूप से कार्य कर रहे हैं, इसलिए विशेषज्ञों का सुझाव है तो रोगियों को एक सरोगेट मां की सेवाओं का सहारा है। इस मामले में बच्चे को कल्पना की है?

एक सरोगेट मदर कार्यक्रम के पहले चरण और बीमार औरत में हार्मोनल दवाओं निर्धारित है। एक निश्चित अवधि के भीतर दवाओं के उपयोग से आप अपने मासिक धर्म चक्र सिंक्रनाइज़ करने के लिए अनुमति देता है। फिर महिला के अंडे सिंड्रोम MRKH कृत्रिम रूप से अपने पति के शुक्राणु के साथ inseminated। के कुछ ही दिनों बाद उनकी एक माध्यम है कि फैलोपियन ट्यूब के गुणों की नकल करता में "बड़े हो"। तीन दिनों के बाद, विशेषज्ञों के पूर्व आरोपण तैयारी शुरू हो गए हैं: भ्रूण के लिंग, गुणसूत्र दोष और वंशानुगत बीमारियों की उपस्थिति का निर्धारण। पांचवें दिन जन्म लिया भ्रूण एक सरोगेट मदर के गर्भाशय में स्थानांतरित किया गया है। कुछ मामलों में, एक डबल podsazhivanie, उदाहरण के लिए, तीसरे और पांचवें दिन में।

आनुवंशिक सामग्री की गुणवत्ता, रोगी की उम्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं स्थानांतरित कर भ्रूणों की संख्या। औरत के अनुरोध पर, अप्रयुक्त अंडा क्रायोप्रिजर्वेशन प्रक्रिया से गुजरना। 9 महीनों में दुनिया में इस अवधारणा का एक परिणाम के रूप में वहाँ एक स्वस्थ बच्चा है। हालांकि, इस प्रक्रिया दोनों के समर्थकों और विरोधियों है।

अलग से सरोगेसी विचार करना चाहिए। कई विशेष क्लीनिक में तथाकथित महिलाओं की आधार है, जो एक समान सेवा प्रदान करने को तैयार हैं देखते हैं। आमतौर पर यह युवा, स्वस्थ लड़कियों है। इस तरह के एक क्लिनिक का सहारा का एक कारण एक सिंड्रोम Rokitansky-ओटो कुस्टनर-मेयर-हौसेर है। तस्वीरें भविष्य किराए की माँ इस डाटाबेस में पाया जा सकता। पूरी प्रक्रिया एक संभावित biomamy और समाप्त होने के गर्भावस्था, नियंत्रण केंद्र पर्यवेक्षकों के चयन से। तो यह सबसे अच्छा है विशेषज्ञों से संपर्क करने के बजाय स्वयं के लिए खोज में व्यस्त हैं। केवल इस तरह से अपने बच्चे के भविष्य के स्वास्थ्य में विश्वास रह सकते हैं।

संक्षेप में

सिंड्रोम Rokitansky-मेयर-ओटो कुस्टनर - एक आनुवांशिक बीमारी अभाव या गर्भाशय और योनि की हाइपोप्लेसिया की विशेषता है। यौवन से पहले कई लड़कियों के भी स्वास्थ्य समस्याओं के बारे में पता नहीं है। Amenorrhea उन्हें एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ को देखने के लिए कारण बनता है। यह एक स्वागत विशेषज्ञ पर वे पहली बार इस तरह के एक सिंड्रोम के अस्तित्व के बारे में पता हो पर था। एक तरफ, यह गर्भाशय और योनि की maldevelopment लिए विशिष्ट है, और अन्य पर - माध्यमिक यौन विशेषताओं के अस्तित्व। आज, रोगों के लिए कई उपचार के विकल्प हैं। वे सब के सब लगातार सुधार हुआ है और पूरक किया जा रहा है। रोग की चिकित्सा अंतरंग प्लास्टिक से दोष दूर करने के लिए है। नतीजतन, मरीज मनोवैज्ञानिक और शारीरिक समस्याओं से छुटकारा मिल सकता है, जीवन का आनंद लेने के लिए और भी बच्चे हैं। उत्तरार्द्ध बिंदु के संबंध में, यह एक सरोगेट मदर की सहायता की आवश्यकता है।