एक autoimmune रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा है

पहली बार एक स्व-प्रतिरक्षी के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा, 1735 Verlgofa में वर्णित किया गया था, जो दस साल के 'महिला में इस बीमारी से मनाया। वर्तमान में इस नाम स्व-प्रतिरक्षित संयुक्त रूप तहत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कारण autoaggression जिस पर विफल रहता है। वे दिखाई देते हैं रक्तस्रावी प्रवणता प्लेटलेट्स की कमी के साथ अलग। रोग के तीव्र और जीर्ण रूप आवंटित करें।

के कारण

एक्यूट थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा ज्यादातर 2 से 9 वर्ष आयु वर्ग के बच्चों के पीड़ित हैं। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा अचानक शुरू होने और तेजी से वसूली की विशेषता है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ की विकास अक्सर ऊपरी श्वास नलिका या पाचन तंत्र के वायरल संक्रमण को बढ़ावा देता है। छोटी चेचक वायरस, Epstein- बर्र वायरस, टीकाकरण, बीसीजी प्रतिरक्षा चिकित्सा के विकास से जुड़े बीमारी के मामलों की 10%। प्लेटलेट प्रतिरक्षा के बजाय वायरस की कार्रवाई जीव की प्रतिक्रिया के कारण विनाश।

तक चलने वाले 6 माह से अधिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के जीर्ण रूपों अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा कहा जाता है। रोग का कारण अज्ञात है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा अक्सर किशोरावस्था, यौवन में शुरू होता है। महिलाओं में ज्यादा आम।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे दिखाई देते हैं। इस बीमारी के लंबे-आवर्ती या लंबे समय तक पाठ्यक्रम की विशेषता। रोग के विकारी आधार बढ़ और उनके खिलाफ स्वप्रतिपिंडों द्वारा प्लेटलेट विनाश त्वरित है।

नैदानिक तस्वीर

कबरा petechial दाने छोटे चमड़े के नीचे रक्तगुल्म, के रूप में microcirculatory खून बह रहा है प्रकार के लक्षणों के साथ रोगियों की त्वचा पर चित्तिता मुंह के श्लेषक पर। नाक की श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों की खून बह रहा है की विशेषता। त्वचा में परिवर्तन अक्सर ट्रंक, ऊपरी और निचले हाथ पैरों के सामने की सतह पर स्थित हैं। आम तौर पर इंजेक्शन स्थलों पर बड़े नकसीर के गठन। कभी कभी वहाँ श्वेतपटल और रेटिना में खून बह रहा है, पाचन तंत्र से खून बह रहा हो सकता है। महिलाओं में, वहाँ अंडाशय में हेमोरेज हैं। गुर्दे की बीमारी रक्तस्राव के गंभीर रूप में हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा जैसे खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है मस्तिष्क रक्तस्राव और अवजालतनिका नकसीर। विशेषता सकारात्मक कफ परीक्षण Konchalovsky टिलर-LEED है: संपीड़न के त्वचा क्षेत्रों में हेमोरेज के गठन। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा नहीं बढ़े।

निदान

प्रयोगशाला की मुख्य विशेषता प्लेटलेट्स की संख्या को कम किया जा सके। रक्त के थक्के समय का उल्लंघन नहीं कर रहा है। हेपरिन प्लाज्मा बढ़ा दी गई है। कई मामलों में, वृद्धि द्वारा निर्धारित इम्यूनोग्लोब्युलिन G के प्लेटलेट्स। बाद महत्वपूर्ण खून बह रहा है तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया को परिभाषित किया।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के साथ का निदान, तो रोगियों कोर्टिकोस्टेरोइड के साथ इलाज शुरू करते हैं। उपचार के दौरान, रोगियों प्लेटलेट में एक स्थिर वृद्धि पूरी छूट जब तक गिनती मनाया। कोर्टिकोस्टेरोइड और immunomodulators निर्धारित delagil की प्रभावशीलता की कमी है। 6 महीने के भीतर रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावकारिता साथ स्प्लेनेक्टोमी प्रदर्शन सलाह देते हैं।

चिकित्सा का एक अन्य क्षेत्र - 5 दिनों के लिए अंतःशिरा इंजेक्शन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के प्रशासन। इन तैयारियों एंटीबॉडी कि बाँध निष्क्रिय और, वायरल, बैक्टीरियल और अन्य प्रतिजन को हटा दें।

सहज वसूली में रोगियों के 80-90% में 1-4 महीने के भीतर होता है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा 12 महीनों तक रह सकता है। छूट के समय के साथ खून बह रहा है अवधि के वैकल्पिक: रोग लंबे समय से बीमारी के पुनरावर्तन है।