तितली सिंड्रोम: बाह्यत्वचालयन bullosa

बाह्यत्वचालयन bullosa (ईबी), या के रूप में यह कहा जाता है, तितली सिंड्रोम - यह एक बहुत ही दुर्लभ विरासत विकार है। इन बच्चों तितलियों के साथ बच्चों कहा जाता है। आप कुछ दिलचस्प संघों हो रही है इस नाम हैं, तो रोग ही सौंदर्य की दृष्टि से मनभावन नहीं है। वास्तव में, बाह्यत्वचालयन bullosa के साथ रोगियों एक दर्दनाक सजा में अपना पूरा जीवन व्यतीत करते हैं। कारण - अपनी त्वचा, तितली पंख के रूप में कमजोर।

दुर्भाग्य से, रोग "तितली सिंड्रोम" विसंक्रमित नहीं किया जा सकता है। यह गहरा आनुवंशिक स्तर में अंतर्निहित है क्योंकि। पूरी तरह से नरम पर्यावरण, कपड़े और जूते: इस तरह के बच्चों को विशेष देखभाल की जरूरत है। रूस में, इस लाइलाज बीमारी यहां तक कि सबसे दुर्लभ रोगों की सूची में शामिल नहीं हैं। हालांकि, वहाँ मदद करने के लिए बच्चों तितली एक विशेष कोष है "बेला।"

हर साल बहुत सारा पैसा फंड को दान कर दिया जाता है, किसी भी तरह बच्चों को जो एक बीमारी "तितली सिंड्रोम" सहायता कर सकें। रोगियों की तस्वीरें इस लेख में देखा जा सकता है, और वैज्ञानिक चिकित्सा साहित्य में। हालांकि, बाह्यत्वचालयन bullosa के बारे में जानकारी रूस और सीआईएस देशों में उचित वितरण नहीं मिला है।

रोग "तितली सिंड्रोम" आम जनता के लिए जाना जाता है। कुछ भी अपने जटिल नाम का उच्चारण कर सकते हैं - बाह्यत्वचालयन bullosa। हालांकि, इन बच्चों को हर रूस और सीआईएस देशों से अधिक है। एक ही समस्या के साथ रोगियों में से प्रत्येक: स्थानीय डॉक्टरों को पता नहीं है कि वे किस तरह करते हैं, निदान "लगभग", और नहीं हमेशा वफादार रोग के प्रकार के लिए है। और कभी-कभी अपनी मां भी इन बच्चों को, कि अनुचित देखभाल की वजह से उनकी मौत हो जाती है छिपाना।

तितली सिंड्रोम मानव त्वचा लाल चकत्ते बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। बुलबुले के आधार पर Epidermolysis Bullosa (ईबी) के निम्नलिखित प्रकार हैं:

1. सरल। यह त्वचा की ऊपरी क्षेत्रों पर ही बना है। त्वचा हथेलियों और पैरों के तलवों पर गाढ़ा हो। बुलबुले भी मुंह में गठन किया जा सकता है।
2. सीमा। यह चमड़े का-एपिडर्मल जंक्शन पर दिखाई देता है। गंभीर बीमारी के बुलबुले में घेघा, आंतों और genitourinary पथ की दीवारों पर दिखाई दे सकता है।
3. Dystrophic। बुलबुले, घुटनों, हाथ, कोहनी, श्लेष्मा झिल्ली पर प्रकट, घेघा प्रभावित कर सकते हैं विकास और पोषण के समस्याओं के कारण। इस प्रकार का भी उंगलियों और पैर की उंगलियों के एक संलयन की विशेषता है।

सिंड्रोम तितली - त्वचा में प्रोटीन की अनुचित गठन, या इसके अभाव का परिणाम है। इसके अलावा इस बीमारी के कारण एक सहज हो सकता है जीन उत्परिवर्तन।

जन्म के समय, एक बीमार बच्चे की त्वचा एक सांप की त्वचा के रूप में फिसल। बेशक, यह मां में एक झटका प्रतिक्रिया का कारण बनता है। कई लोग बस बीमार बच्चों के लिए मना कर दिया प्रसूति वार्ड में अब भी है। लेकिन बच्चों के घर में रोग बाह्यत्वचालयन bullosa के साथ बच्चे के जीवित रहने की संभावना लगभग शून्य है। बच्चों में से अधिकांश गलत देखभाल में निधन हो गया। सब के बाद, इन बच्चों को बहुत सावधानी से संभाल करने की जरूरत है।

रोगियों में सबसे कठिन समय है - यह 3 साल तक की उम्र के ऊपर है। धीरे-धीरे सही देखभाल के साथ, त्वचा coarsens। एक छोटे बच्चे जब सभी चमड़ी घुटनों और हाथों क्रॉल करने का प्रयास। त्वचा छाले और छिलके बंद, गंभीर दर्द के कारण। इस तरह के बच्चों को भी एक साधारण व्यक्ति के रूप में हाथ मिलाने नहीं कर सकते। बड़ा हो रहा के साथ, वे धीरे-धीरे उनकी स्वयं की रक्षा करना सीखो। जीवन के 3 साल की उम्र में आसान हो जाता है।

हालांकि, Epidermolysis Bullosa की एक गंभीर रूप के साथ रोगियों दैनिक गंभीर दर्द और खुजली, जो भी एंटीथिस्टेमाइंस मदद नहीं करेगा का सामना कर रहा। इसके अलावा, हर तीन दिन, वे आवश्यक और दर्दनाक ड्रेसिंग सहन करना चाहिए। इन बच्चों, अन्य सभी बीमार की तरह, विशेष कर रहे हैं। वे अविश्वसनीय आंखें हैं, शायद इस असहनीय दर्द से, हम नहीं समझ सकता।