संगमरमर अस्थि रोग: कारण, लक्षण, उपचार, रोकथाम

संगमरमर एक जन्मजात रोग विकृति कि फैलाना कंकाल की हड्डियों और गहरी परिवर्तन का सबसे osteosclerosis कैल्शियम फास्फोरस चयापचय में से प्रकट होता है है। रोग अत्यंत दुर्लभ है। यह पहली बार जर्मन सर्जन और रेडियोलॉजिस्ट द्वारा 1904 में वर्णित किया गया था एल्बर्स-शोएनबर्ग (एल्बर्स-Schonberg NE)। संगमरमर रोग सभी आयु वर्ग में पूरी तरह से होता है, दुनिया भर में देशों में, समान रूप से दोनों लिंगों में।

जन्मजात osteosclerosis, osteopetrosis, और dysplasia giperostaticheskaya एल्बर्स-Schonberg रोग - रोग समानार्थी शब्दों की एक संख्या है। संगमरमर की बीमारी और एक सिंड्रोम कहा जाता भ्रमित न हों "संगमरमर त्वचा।" कंकाल में संगमरमर अस्थि रोग दिमाग़ी नहर में के रूप में अतिरिक्त कॉम्पैक्ट पदार्थ का उत्पादन करने, साथ ही शुरू होता है एक घने विकसित करने के लिए शुरू होता है हड्डी। एक संगमरमर त्वचा में जन्मजात त्वचा vazonevroz वाहिकाओं कहा जाता है, सबसे अधिक बार बच्चों में होने वाली और खुद को त्वचा पर जालीदार स्पॉट बुझाने के बाद एक नीले रंग प्रकट होता है। वार्मिंग के बाद लक्षण गायब हो जाता है। यह भी एक पतली प्रकाश त्वचा जो रक्त वाहिकाओं के साथ समस्या है के साथ वयस्कों संगमरमर त्वचा में होता है।

इस रोग की एटियलजि अज्ञात है। रोग का सबसे जाना जाता मामलों में यह एक संगमरमर परिवार चरित्र है और पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी को प्रेषित किया गया है। उसका नाम संगमरमर रोग कंकाल है, जो एक असामान्य एकरूपता और तेज अस्थि घनत्व, साथ ही हड्डियों के ढांचे की कमी से दर्शाया जाता है की एक्स-रे की एक विशेष तस्वीरों बकाया है। ऐसा लगता है कि हड्डियों संगमरमर से बना रहे हैं।

वहाँ रोग संगमरमर के दो प्रकार हैं:

- नहीं दिखाई नैदानिक लक्षणों, केवल एक्स-रे परीक्षा से निदान के साथ बह रही है;

- बचपन में प्रकट होता है, लक्षण सुनाया है।

बीमारी की मुख्य विशेषता ट्रैबेकुलर हड्डियों के निरंतर या आंशिक सख्त है। रोग की प्रारंभिक अवस्था में ही sclerotized ट्यूबलर हड्डियों हड्डी metaphyses में और परिधीय भागों में फ्लैट। इसके अलावा, असमान सील कपाल की हड्डी, काफी हद तक प्रभावित paranasal गुहा, विशेष रूप से प्राथमिक और ललाट का पता चला। हार भी सामने आ रहा है और जबड़े की हड्डियों, यह विस्फोट और दांत विकास के उल्लंघन के साथ है - उनकी संरचना, अपर्याप्त रूप से विकसित की जड़ों को बदलने, चैनलों और दांत की गुहाओं obliterating। जब घूमना अक्सर मरीजों अंगों में चिकित्सा सहायता कारण दर्द और थकान की तलाश है। संगमरमर अस्थि रोग भी प्रतिकूल नाड़ी तंत्र के विकास को प्रभावित करता है के रूप में असामान्य हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि धीरे-धीरे hematopoietic ऊतक बदल देता है।

सबसे अच्छा परिणाम बीमारी के इलाज संगमरमर के प्रयास में प्राप्त किया गया प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) अस्थि मज्जा। इस रोग की सही मायने में प्रभावी उपचार फ़िलहाल मौजूद नहीं है। इस रोग के उपचार मुख्य रूप से मांसपेशियों और तंत्रिका प्रणाली को मजबूत बनाने के उद्देश्य से, और बहिरंग विभाग के रूप में ज्यादातर मामलों में किया जाता है। मरीजों को दिखाने के भौतिक चिकित्सा, मालिश और तैराकी। पोषण एक पूर्ण, ट्रेस तत्वों और विटामिन से भरपूर होना चाहिए, मेनू, पनीर, ताजे फल और सब्जियों, प्राकृतिक फलों और सब्जियों के रस में मौजूद होना चाहिए। इस निदान के साथ बच्चों को समय-समय अस्पताल उपचार के लिए भेजा।

रोग संगमरमर को रोकने के लिए बुनियादी तरीके प्रसवकालीन नैदानिक हमल पकड़े 8 सप्ताह संबंधित है। हड्डी की विकृति की घटना को रोकने के लिए और रोग भंग हड्डी रोग में गतिशील परीक्षाओं बाहर किया जाना चाहिए।