Langerhans सेल ऊतककोशिकता: कारण और उपचार

Langerhans कोशिकाओं - सफेद रक्त कोशिकाओं है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के और सामान्य परिस्थितियों में हिस्सा हैं वायरस, बैक्टीरिया और अन्य हानिकारक सूक्ष्मजीवों के खिलाफ शरीर की रक्षा करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

Langerhans सेल ऊतककोशिकता क्या है?

इस रोग, पूर्व ऊतककोशिकता एक्स के रूप में जाना जाता है, Langerhan कोशिकाओं रोग पैमाने में पैदा करने के लिए शुरू करते हैं। इसके बजाय शरीर की रक्षा करने की, इन कोशिकाओं की संख्या ने ऊतकों की अखंडता को प्रभावित करते हैं और यहां तक कि उन्हें नष्ट कर। अक्सर हड्डियों, फेफड़ों और जिगर से पीड़ित हैं। हालांकि इस कोशिका प्रसार के कैंसर के साथ आम में ज्यादा है, ज्यादातर शोधकर्ताओं विश्वास नहीं है कैंसर का ऊतककोशिकता एक्स प्रपत्र। इस संदर्भ में मुख्य फर्क सुविधा, आक्रामक कोशिकाओं के सामान्य संरचना को पहचानता है और केवल एक समस्या यह उनके त्वरित वृद्धि है। वर्तमान में, Langerhans सेल ऊतककोशिकता (बच्चों में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए, यह वयस्कों की तुलना में अधिक आम है) प्रतिरक्षा प्रणाली, जिससे प्रतिरक्षा कोशिकाओं बहुत जल्दी गुणा और आसपास के ऊतकों में सूजन और नुकसान का कारण बन के रोग मान्यता प्राप्त है।

यह रोग शरीर के किसी भाग में और किसी भी अंग में विकसित करने के लिए सक्षम है। यह भी एक साथ कई विभिन्न क्षेत्रों में हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, विकृति शरीर के कई सिस्टम केवल उम्र के दो वर्ष के बच्चों में प्रभावित करता है। एकान्त घावों दोनों बच्चों और वयस्कों में पाए जाते हैं।

कारणों

यही कारण है कि इस तरह के एक विकृति है यह अभी भी अज्ञात है। वातावरण में साधारण पदार्थ की सबसे अधिक संभावना एक प्रकार, संभवतः एक वायरल संक्रमण है कि प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जरूरत से ज्यादा तीव्र प्रतिक्रिया पैदा कर रहा विकारों के विकास के लिए प्रोत्साहन देता है: हालांकि, वैज्ञानिकों निम्नलिखित परिकल्पना के सत्यापन पर जोर दिया है। हालांकि, पहचान करने के लिए पल विषय पर रोग के प्रत्यक्ष स्रोत। एक ज्ञात अवलोकन दिलचस्प है: लगभग फेफड़ों में परिसीमित रोग वाले सभी रोगियों सक्रिय या पूर्व सिगरेट धूम्रपान करने वालों कर रहे हैं। फिर भी, यहां तक कि अगर समाज में धूम्रपान की बड़े पैमाने पर वितरण बहुत ही दुर्लभ लैंगरहैंस ऊतककोशिकता है। क्योंकि यह अक्सर एक बीमारी है और फेफड़ों को प्रभावित नहीं करता कारणों से, नहीं की तरह जोखिम वाले कारकों की सूची में सिगरेट का उपयोग शामिल है। सबसे अधिक संभावना परिकल्पना है कि यह एक दुर्लभ आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रवृति हो Langerhans कोशिकाओं के एहसास हुआ प्रसार धूम्रपान रोगियों में के नकारात्मक प्रभावों। एक और सिद्धांत के अनुसार, बीमारी के मूल कारण सहज प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों में निहित है।

विस्तार

एक बीमारी माना जाता है दुर्लभ है और 250 हज़ार बच्चों के लिए के बारे में एक मामला और प्रति मिलियन वयस्क एक मामले में होता है। लक्षण किसी भी उम्र में हो सकता है, यह सबसे अधिक बार बच्चों और किशोरों में निदान, और मामलों के 70% करने के लिए 17 साल ऊतककोशिकता उम्र की पहचान करने में होते हैं। रोगियों के सबसे कम उम्र के आयु वर्ग में, सांख्यिकी एक से तीन वर्ष से कम आयु में वृद्धि।

बीमारी के रूप

बच्चों और वयस्कों में Langerhans सेल ऊतककोशिकता 3 रूपों पहले स्वतंत्र विकृतियों माना शामिल है। यह इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, Henda रोग - Shyullera - ईसाई रोग और letterer - सीवा।

लक्षण

रोग निम्नलिखित विशेषताएं द्वारा ही प्रकट कर सकते हैं:

• लगातार दर्द और हड्डियों में सूजन, विशेष रूप से अपने हाथ या पांव में;
• हड्डी में एक दरार, विशेष रूप से अगर यह एक व्यक्तिगत चोट से पहले या एक प्रकाश, मामूली झटका से पहले नहीं है;
• ऐसे मामलों में जहां बच्चों में Langerhans सेल ऊतककोशिकता जबड़े की हड्डियों में फैल गया है में दांतों के बीच बड़े अंतराल;
• कान में संक्रमण या कान मुक्ति, रोग कान के पास खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित किया है, तो;
• त्वचा लाल चकत्ते को प्राथमिकता नितंबों या सिर पर स्थानीय;
• लिम्फाडेनोपैथी;
• जिगर इज़ाफ़ा, जो कुछ मामलों में अंग रोग (त्वचा और आंखों (पीलिया का पीला) या पेट तरल पदार्थ का रोग संचय - जलोदर) के संकेत के साथ हो सकता;
• exophthalmos - नेत्रगोलक आँखों का स्थानीयकरण के साथ आगे कारण ऊतककोशिकता के विस्थापन;
• सांस और खांसी, घाव वाले फेफड़ों की तकलीफ;
• धीमी वृद्धि और हार्मोनल असंतुलन की वजह से अत्यधिक पेशाब।

रोग के कम आम लक्षण हैं:

• बुखार;
• वजन घटाने;
• चिड़चिड़ापन;
• असमर्थता वजन पकड़ और आकार में शरीर रखने के लिए।

निदान

चूंकि Langerhans सेल ऊतककोशिकता (इस रोग की फोटो अभिव्यक्तियों एक सुंदर दृश्य नहीं है) काफी दुर्लभ है और लक्षण है कि आसानी से कई अन्य रोगों के लक्षणों के लिए गलत कर रहे हैं द्वारा व्यक्त होता है, निदान अक्सर जटिल है और समय लगता है। यही कारण है कि एक डॉक्टर होने की संभावना आप अन्य बीमारियों से संबंधित सवाल पूछने और अधिक प्रभावी ढंग इरादा ऊतककोशिकता अंतर करने के लिए होगा।

प्राथमिक नैदानिक जांच एक सामान्य शारीरिक परीक्षा, जिसमें डॉक्टर समग्र स्वास्थ्य का मूल्यांकन और उन क्षेत्रों में जहां रोग के लक्षणों को प्रकट करने के लिए विशेष रूप से ध्यान देता है। रोगी हड्डियों में दर्द का अनुभव करता है या हड्डी में सूजन की शिकायत हो, तो चिकित्सक मानक एक्स-रे और हड्डी सिन्टीग्राफी लिख सकते हैं। एक्स-रे से पता चलता है फ्रैक्चर भाग अपघट्य घावों कहा जाता है, और सिन्टीग्राफी चोट के क्षेत्र का निर्धारण करेगा जहां हड्डी स्वतंत्र रूप से ठीक करने के लिए प्रयास करता है।

विधि गणना टोमोग्राफी (सीटी) पीठ और मामलों में श्रोणि के अध्ययन में इस्तेमाल जहां चिकित्सक को संदेह है कि यह वहाँ विनाशकारी परिवर्तन की जेब हो सकता है। जब यकृत रोग का संकेत लक्षण, रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी। अगर वहाँ फेफड़ों को नुकसान के संकेत, या मामलों में जहां प्रारंभिक चिकित्सा परीक्षा के आधार पर एक विशेषज्ञ को संदेह है कि Langerhans सेल ऊतककोशिकता फेफड़ों में यह दिखा सकते हैं, लिख एक्स-रे या गणना छाती के टोमोग्राफी। सिर का सीटी स्कैन से मस्तिष्क के राज्य का आकलन करने के प्रदर्शन किया। नई visualizing प्रौद्योगिकी, पीईटी (पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी) भी उपयोगी हो सकता है।

आप बच्चों में एक Langerhans सेल ऊतककोशिकता संदेह है (फोटो देखें। लेख की शुरुआत में) बायोप्सी, आवश्यक हो सकता है के रूप में इस प्रकल्पित निदान की पुष्टि करने एकमात्र तरीका है। इस प्रक्रिया में, चिकित्सक ऊतक या हड्डी का एक छोटा सा नमूना प्रयोगशाला में अध्ययन किया जा करने के लिए निकाल देता है। हड्डियों, त्वचा और लिम्फ नोड्स: ज्यादातर मामलों में, जैविक सामग्री का एक नमूना क्षेत्रों में जहां प्रत्यक्ष स्थानीय Langerhans सेल ऊतककोशिकता से निकाला जाता है। रक्त परीक्षण निर्धारित अस्थि मज्जा प्रभावित होता है कि क्या कर सकते हैं।

अवधि

यह भविष्यवाणी करने के लिए कितनी जल्दी रोग और कैसे वह खुद को प्रकट मुश्किल है। कुछ मामलों में, विकृति से ही गायब हो जाता है और चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। यह तब होता है जब उल्लंघन एक ऐसा क्षेत्र है (हड्डी या त्वचा में) में स्थानीय है, या जब फेफड़ों को नुकसान के साथ एक धूम्रपान सिगरेट का उपभोग नहीं रहता। हालांकि, यह भी होता है कि बीमारी घातक है; मौत उन मामलों में भविष्यवाणी की जा सकती है जब असामान्य रूप से proliferating कोशिकाओं के संचय एक ही समय में विभिन्न अंगों या शरीर के अंगों के एक नंबर पर हमला कर रहे हैं। धूम्रपान करने वाले की स्वास्थ्य की स्थिति पर ही छोड़ने सुधार करने के लिए शुरू होता है।

निवारण

चूंकि उल्लंघन के कारण एक रहस्य बना हुआ, अब तक कोई प्रभावी रोकथाम के उपाय है। हालांकि, यह देखते हुए कि फेफड़ों सिगरेट पीने के लिए, एक लत फेफड़ों में स्थानीय एक निवारक ऊतककोशिकता के रूप में देखा जा सकता है दे ही प्रशंसकों को प्रभावित कर रहे हैं।

इलाज

रोगी "Langerhans कोशिकाओं के ऊतककोशिकता" का एक पुष्टि की निदान है, तो उपचार गंभीरता और उल्लंघन की हद पर निर्भर करेगा।

विषमता शरीर के केवल एक प्रणाली में पाया जाता है, तो चिकित्सक कोर्टिकोस्टेरोइड लिख होगा, विशेष रूप से "प्रेडनिसोलोन" में। साथ ही, आपको कीमोथेरेपी का एक कोर्स से गुजरना पड़ सकता। इसके अलावा, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र खुरचना द्वारा हटा दिया - scraping। कीमोथेरपी एजेंट - विकृतिविज्ञानी accrescent कोशिकाओं त्वचा के एक क्षेत्र में केंद्रित कर रहे हैं, तो रोग प्रभावित क्षेत्र नाइट्रोजन सरसों को कवर से ठीक किया जा सकता है। यह भी "Methotrexate" प्रयोग किया जाता है। रेडियोथेरेपी मामलों में जहां अस्थि रोग (जैसे, पैर का ऊपरी में या रीढ़ की हड्डी में) पूरे कंकाल टुकड़ा कमजोर करने के लिए नेतृत्व में किया जाता है। संलयन - - रीढ़ की हड्डी पर पेशीय-प्लास्टिक सर्जरी ग्रीवा क्षेत्र में सिफारिश की है जब हड्डी अस्थिरता।

सामान्यीकृत (प्रणालीगत) Langerhans सेल ऊतककोशिकता - एक अधिक गंभीर हालत। कीमोथेरेपी के उपचार भी लागू किया जा सकता के लिए, तथापि, उसकी प्रभावशीलता काफी एकल घाव के साथ चिकित्सा की तुलना में कम है। हालांकि विशेषज्ञों कई दवाओं के प्रभाव की जांच की, इष्टतम चिकित्सा उपचार अभी तक नहीं पाया गया है। फिर भी, आदेश रोग अपने चिकित्सक निम्नलिखित साधन लिख सकते हैं के विकास पर नजर रखने के में:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "मर्कैपटॉप्यूरिन";
• "क्लैड्रीबाईन";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate"।

कुछ मामलों में, डॉक्टरों जिगर प्रत्यारोपण, अस्थि मज्जा, या फेफड़ों की सलाह देते हैं, लेकिन इष्टतम पर शोधकर्ताओं के बीच आम सहमति अंग प्रत्यारोपण ऊतककोशिकता के साथ रोगियों में अभी भी पूरी नहीं की गई है।

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए?

अगर आप बच्चों में Langerhans सेल ऊतककोशिकता संदेह है कि आपका प्राथमिक देखभाल बच्चों का चिकित्सक से संपर्क करना सुनिश्चित करें। नेत्र लक्षण, दर्द या सूजन में की हड्डी, पुरानी त्वचा पर चकत्ते कर रहे हैं लक्षणों में से इस दुर्लभ बीमारी। यदि इन लक्षणों या वयस्कों में विकृति विज्ञान के किसी भी एक चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए।