अग्रनुलोस्यटोसिस - यह क्या है? लक्षण, कारण और उपचार: बच्चों और वयस्कों में अग्रनुलोस्यटोसिस

की प्रयोगशाला परीक्षा रक्त लगभग हर बीमारी प्रदर्शन करते हैं। इस परख की जानकारी सामग्री के साथ जुड़ा हुआ है। खून की अलग-अलग मानकों के परिवर्तन पर रोग, रोग प्रक्रिया की गंभीरता के एटियलजि पर देखा जा सकता है। वृद्धि या कुछ विशिष्ट प्लाज्मा कोशिकाओं में कमी के बारे में जानकारी विशिष्ट संदेहास्पद उल्लंघन की अनुमति देता है। उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, एनीमिया के विभिन्न प्रकार के लिए। एक प्रयोगशाला संकेत अग्रनुलोस्यटोसिस माना जाता है। इस सिंड्रोम है, जो अकेले या रक्त में अन्य परिवर्तन के साथ संयोजन में हो सकती है। इस चिह्न का गंभीर संक्रमण की उपस्थिति का संकेत।

अग्रनुलोस्यटोसिस - यह क्या है?

विज्ञान रुधिर में शामिल रक्त के रोग। उल्लंघन, जो गंभीर रोग प्रक्रिया इंगित करता है अग्रनुलोस्यटोसिस है। ल्यूकोसाइट्स - इस सिंड्रोम श्वेत रक्त कोशिकाओं के स्तर में एक स्पष्ट कमी की विशेषता है। संक्रामक एजेंटों के नियंत्रण संक्रमण के दौरान शरीर में प्रवेश करने के लिए वे आवश्यक हैं।

सामान्य सफेद रक्त कोशिका गिनती 4-9 x 10 ⁹ / एल के बराबर है। इन कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भड़काऊ फोकस के विकास को दर्शाता है। सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता, hematopoiesis का निषेध, नशा हो सकती है। अग्रनुलोस्यटोसिस - एक प्रयोगशाला सिंड्रोम 1 x 10 ⁹ / एल या उससे कम सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर में गिरावट की विशेषता (न्युट्रोफिल - 0.75 * 10 ^9)। प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्पष्ट कमी के कारण विभिन्न प्रक्रियाओं संक्रामक जीवाणु या वायरल एटियलजि हैं। सिंड्रोम की पहचान करने के लिए, नैदानिक रक्त परीक्षण आवश्यक है।

अग्रनुलोस्यटोसिस की घटना की आवृत्ति

यह hematologic सिंड्रोम महिला और पुरुष आबादी के बीच होता है। जन्मजात अग्रनुलोस्यटोसिस शायद ही कभी हासिल कर ली रोग के साथ तुलना में दर्ज की गई। इसी तरह, रक्त मध्यम आयु वर्ग महिलाओं के लिए और अधिक होने का खतरा (40 वर्ष से) के सेलुलर संरचना में परिवर्तन। इस प्रयोगशाला की सुविधा की आवृत्ति अलग अलग देशों में अलग है। औसत पर, अग्रनुलोस्यटोसिस 1200 की बाहर 1 लोगों में पाया। सफेद रक्त कोशिकाओं अधिक कॉकेशियन होने का खतरा की संख्या में महत्वपूर्ण कमी।

अग्रनुलोस्यटोसिस के विकास के लिए कारण

क्यों अग्रनुलोस्यटोसिस विकसित? इस रोग हालत के लिए कारणों रोग के विभिन्न प्रकार पर निर्भर करता है। जन्मजात वंशानुगत कारकों की वजह से अग्रनुलोस्यटोसिस। सिंड्रोम आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृतियों को दर्शाता है। जोखिम है कि एक बच्चे को एक बीमार माता या पिता से पैदा हुआ, को होगा इस सिंड्रोम बहुत अधिक है। कारणों का अधिग्रहण अग्रनुलोस्यटोसिस के कारण शामिल हैं:

1. स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों। इस तरह की विकृतियों प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, त्वग्काठिन्य, गठिया कर रहे हैं। इन रोगों में, प्रतिरक्षा केवल विदेशी कणों के उद्देश्य से नहीं है, लेकिन यह भी शरीर की अपनी कोशिकाओं पर।
2. विकिरण के संपर्क में। यह पहलू की ओर जाता है के लिए उत्पीड़न नहीं सफेद केवल, लेकिन यह भी लाल रक्त बीज है।
3. cytostatic दवाओं प्राप्त करना। ये दवाएँ आमवाती रोगों और कैंसर के लिए दिया गया है। cytostatics के साथ इलाज का नुकसान यह है कि दवाओं सामान्य कोशिकाओं को नष्ट है।
4. एंटीबायोटिक दवाओं (जैसे, टीबी), एनएसएआईडी और antiparasitic एजेंटों की लंबी अवधि के उपयोग।
5. गंभीर संक्रमण। न्यूट्रोफिल की संख्या में तेजी से गिरावट वायरल हैपेटाइटिस, खसरा, रूबेला, चेचक, इन्फ्लूएंजा, और इतने पर में मनाया जा सकता। डी

यह ध्यान देने योग्य है कि अग्रनुलोस्यटोसिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है लायक है। इस सिंड्रोम एक विशेष कारण के बिना विकास नहीं कर सकते हैं। वह हमेशा कुछ रोग प्रभाव के साथ जुड़ा हुआ है।

अग्रनुलोस्यटोसिस के विकास की व्यवस्था

न्यूट्रोफिल सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाओं रहे हैं। वे अस्थि मज्जा में गठन किया गया है और लगातार बड़ी मात्रा में जारी कर रहे हैं। इन कोशिकाओं को कुल ल्यूकोसाइट्स का लगभग 70% के लिए खाते। इन तत्वों में से खून के विकास की कमी के साथ न्यूट्रोपिनिय विकसित कर रहा है। अग्रनुलोस्यटोसिस हालत के उन्नत रूपों पर विचार किया। न्युट्रोफिल और कुल सफेद कोशिकाओं की संख्या के जन्मजात कमी असामान्य जीन की उपस्थिति के कारण होता है।

exogenic कारकों की एक परिणाम के रूप में सफेद रक्त कोशिकाओं के विकास को कम या पूरी तरह से बंद हो जाता है है। सिंड्रोम का एक और व्यवस्था न्यूट्रोफिल के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन माना जाता है। इस प्रकार, अग्रनुलोस्यटोसिस। एक ही समय में रक्त परीक्षण के लगभग तुरंत बदल जाएगा। सब के बाद, न्यूट्रोफिल बल्कि कम के जीवन के दौरान। यह 2 से 3 दिन से है।

रोग की स्थिति का वर्गीकरण

कारण और विकारी तंत्र पर निर्भर करता है कई वर्गीकरण अग्रनुलोस्यटोसिस स्राव करते हैं। इस के अनुसार, अलग जन्मजात और neutrophils की कमी हासिल कर ली। पहले मामले में, रक्त सिंड्रोम तब होती है जब निम्नलिखित आनुवंशिक विकृतियों:

1. Granulomatous रोग।
2. पारिवारिक न्यूट्रोपिनिय।
3. Shvahmana-Dayemonda सिंड्रोम।
4. Kostmann रोग।
5. सिंड्रोम Shediac-Shtaynbrinka-हिगाशी।
6. जन्मजात aleukia।

सफेद रक्त कोशिकाओं की एक्वायर्ड कमी स्व-प्रतिरक्षित में बांटा गया है, और myelotoxic अग्रनुलोस्यटोसिस hapten है। इन रूपों में से प्रत्येक विकास का अपना तंत्र है। डाउनस्ट्रीम रोग प्रक्रिया तीव्र और जीर्ण राज्यों अग्रनुलोस्यटोसिस अलग है। इसके अलावा वर्गीकरण में सिंड्रोम की गंभीरता पर आधारित है।

विवरण प्रतिरक्षा अग्रनुलोस्यटोसिस

लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के रोग प्रभाव के साथ जुड़े इम्यून अग्रनुलोस्यटोसिस। यह दोनों अंतर्जात और exogenous तंत्र की वजह से हो सकता है। पहले मामले में, रोग autoimmune हमले के कारण होता है। इस तरह के एक राज्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की संरचना में बदल रहे हैं नहीं है, लेकिन वे के रूप में यह कर रहे थे "रीप्रोग्राम।" नतीजतन, वे जीव की स्वयं के ऊतकों का विरोध करने लगते हैं। Granulocytes जल्दी परिपक्व और स्वयं को नष्ट कर दिया। बहिर्जात कारकों इस मामले में अप्रासंगिक हैं। प्रतिरक्षा अग्रनुलोस्यटोसिस सिंड्रोम प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और रुमेटी गठिया की तरह इस तरह के विकृतियों में होता है। अन्य रक्त कोशिकाओं की कमी के साथ संयुक्त न्यूट्रोफिल के एक ही समय घाटे पर।

रोग की एक और प्रकार है, जो प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि, एक hapten अग्रनुलोस्यटोसिस पर होता है। रोग की प्रक्रिया के इस रूप में भी न्यूट्रोफिल के लिए एक एंटीबॉडी का उत्पादन किया। hapten - अंतर यह है कि जो वे उत्पादन कर रहे हैं अकेले नहीं हैं, और कुछ दवाएँ लेने के बाद है। इन पदार्थों का बार-बार सेवन एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, granulocytes विनाश में व्यक्त होती है। haptens कुछ एंटीबायोटिक दवाओं, विरोधी भड़काऊ और hypoglycemic एजेंट, barbiturates के रूप में कार्य कर सकते हैं।

विवरण myelotoxic अग्रनुलोस्यटोसिस

Myelotoxic अग्रनुलोस्यटोसिस बहिर्जात प्रभावों का एक परिणाम के रूप विकसित करता है। वह हमेशा इरिथ्रोमाइसिन और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयुक्त। ज्यादातर मामलों में, रोग के myelotoxic संस्करण कीमोथेरेपी एजेंटों और आयोनाज़िंग विकिरण के लिए जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है। इन कारकों में इसके विकास के निचले स्तर में hematopoiesis के निषेध के लिए सीसा। cytostatic दवाओं है कि इसी तरह प्रतिक्रिया का कारण साइक्लोफॉस्फेमाईड, फ्लूरोरासिल, मर्कैपटॉप्यूरिन, आदि संदर्भित करता है के लिए hematopoietic पूर्वज कोशिकाओं के डी निषेध अस्थि मज्जा में granulocytes की संख्या में कमी हो जाती है। यह रक्त विकार कीटाणुओं की परिपक्वता के कारण है।

बहिर्जात प्रभाव के अलावा, hematopoietic कोशिकाओं की कमी से एनीमिया और ल्यूकेमिया की कुछ प्रजातियों में विकसित करता है। इन कारणों अक्सर बच्चों में अग्रनुलोस्यटोसिस का कारण बना। अक्सर, hematologic परिवर्तन वंशानुगत हैं। उदाहरण माना रक्तलायी और अविकासी अरक्तता, Fanconi सिंड्रोम। तीव्र और जीर्ण माइलोजेनस ल्यूकेमिया बचपन में और वयस्क आबादी में विकसित करता है।

अग्रनुलोस्यटोसिस: लक्षण

अपर्याप्त granulocytes गंभीर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ के साथ होगा। वे विभिन्न अंतर्निहित बीमारी है, जो न्युट्रोफिल कमी की घटना के लिए नेतृत्व पर निर्भर करता है, हो सकता है। कैसे अग्रनुलोस्यटोसिस करता है? रोग के लक्षण:

1. गंभीर कमजोरी।
2. तेज बुखार।
3. लिम्फाडेनोपैथी।
4. Hepatosplenomegaly।
5. श्लेष्मा झिल्ली का परिगलित घावों।
6. रक्तस्रावी सिंड्रोम।

Hapten अग्रनुलोस्यटोसिस, अन्य रूपों के विपरीत, एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है। मरीजों को बदतर जल्दी से एक बुखार विकसित करता है लग रहा है, वहाँ मुँह में छाले हैं। नुकसान मसूड़ों, टॉन्सिल, अलिजिह्वा, कोमल तालु की प्रगति, ऊतक परिगलन के लिए अग्रणी। यह दर्द, निगलने की अक्षमता, के साथ है अत्यधिक लार।

myelotoxic अग्रनुलोस्यटोसिस संस्करण अक्सर खून बह रहा का विकास है। वे न केवल श्लेष्मा झिल्ली का छालों साथ जुड़े हुए हैं, लेकिन यह भी प्लेटलेट की कमी के साथ। चिह्नित नाक, मसूड़ों, गर्भाशय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव। त्वचा पर रक्तगुल्म दिखाई देते हैं। आंत में अल्सर-परिगलित प्रक्रियाओं के कारण दस्त, पेट दर्द मनाया। खून की आकांक्षा का एक परिणाम के रूप में रक्तस्रावी निमोनिया विकसित करता है।

एक अग्रनुलोस्यटोसिस पर जांच में परिवर्तन

अक्सर अग्रनुलोस्यटोसिस विकास कैंसर, प्रणालीगत और गंभीर संक्रामक रोगों के साथ रोगियों में पाया जाता है। इस सिंड्रोम तेज बुखार, थकान और मुंह में अल्सर की उपस्थिति के रूप में ऐसी विशेषताओं का संदेह किया जा सकता है। यह जन्मजात अग्रनुलोस्यटोसिस निदान करने के लिए और अधिक कठिन है। एक रक्त परीक्षण बच्चे, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की त्वचा की गंभीर पीलापन में प्रदर्शन करने के लिए आवश्यक है। जांच में ल्यूकोसाइट्स की कमी (कम से कम 1 × 10 ⁹ / एल) है। यह अक्सर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया साथ जुड़ा हुआ है।

जो भी कारण के लिए जानने के लिए,,, रक्त सिंड्रोम विकसित immunogram पंचर और अस्थि मज्जा प्रदर्शन करते हैं। granulocytes की कमी के कारण जटिलताओं का निदान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई शोध किया। उनमें से - छाती का एक्स रे, colonoscopy। otolaryngologist, oncologist, दंत चिकित्सक, rheumatologist और gastroenterologist - यह भी विशेषज्ञ सलाह की आवश्यकता है।

उपचार के पैथोलॉजी के तरीके

रोगी अस्पताल में भर्ती, अगर पाया अग्रनुलोस्यटोसिस आवश्यकता होती है। उपचार नासूरदार और परिगलित सतहों एंटीसेप्टिक एजेंटों, मरहम की तैयारी के उपचार में होते हैं। करने के लिए मरीज को एक द्वितीयक संक्रमण के अधीन नहीं है, यह आइसोलेटर के कक्ष में रखा गया है। क्षतिग्रस्त आंत्र mucosa आंत्रेतर मार्ग द्वारा संचालित किया जाता है।

अग्रनुलोस्यटोसिस के इलाज के लिए दवाएं

संक्रमण (निमोनिया, पूति), एंटीबायोटिक्स और ऐंटिफंगल दवाओं के विकास को रोकने के लिए। नसों के द्वारा प्रशासित रक्त उत्पादों, विशेष रूप से ल्युकोसैट बड़े पैमाने पर। प्रतिरक्षा अग्रनुलोस्यटोसिस हार्मोनल दवाओं दिखाया गया है। ये "Hydrocortisone" दवाओं "प्रेडनिसोलोन" शामिल हैं। सिंड्रोम hematopoiesis के निषेध के कारण होता है, उत्तेजक एजेंट किया जाता है। उनमें से समाधान "Granocyte", "leucogen", "Virudan" कर रहे हैं। उपचार रुधिर विज्ञान विभाग में किया जाता है।

बच्चों और वयस्कों में अग्रनुलोस्यटोसिस की रोकथाम

जन्मजात अग्रनुलोस्यटोसिस की रोकथाम रोग का जल्दी पता लगाने में शामिल हैं। यह अंत करने के लिए, बच्चों सालाना सीबीसी प्रदर्शन करते हैं। रोकने के द्वारा उपायों साइटोटोक्सिक दवाओं, विरोधी मधुमेह दवाओं प्राप्त करने वाले रोगियों की निगरानी शामिल हैं। एक मरीज को पहले से कुछ दवाओं के प्रशासन के लिए रक्त प्रतिक्रिया देखा गया है, तो इन दवाओं पुनर्नियुक्त नहीं किया जा सकता।

अग्रनुलोस्यटोसिस के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान

रोग का निदान सिंड्रोम के कारणों पर निर्भर करता है। एक hapten अग्रनुलोस्यटोसिस के सबसे खतरनाक रूप है, के बाद से यह तेजी से ऊतक परिगलन विकसित कर रहा है। ऑटोइम्यून और myelotoxic क्षति प्रतिस्थापन उपचार के लिए इलाज के लिए धन्यवाद। गरीब रोग का निदान अंतर्निहित विकृति की जटिलताओं के विकास में मनाया। उनमें से - बड़े पैमाने पर खून बह रहा है, आंत की दीवार को, रक्तस्रावी निमोनिया, पूति के छिद्र।