मोबियस सिंड्रोम: फोटो, लक्षण, निदान, उपचार

यह एक व्यक्ति जो, हँसते रोना और किसी भी भावनाओं को व्यक्त कर सकते हैं की कल्पना करना मुश्किल है। हालांकि, वहाँ इस तरह के लोग हैं, और वे एक भयानक निदान डाल - मोबियस सिंड्रोम। पहली नजर में लोगों की तस्वीरें पूरी तरह से सामान्य लग सकता है, लेकिन लाइव संचार महसूस करते हैं कि उनके चेहरे पूरी तरह से स्थिर।

यह एक जन्मजात विसंगति है कि कपाल नसों के अनुचित संरचना की वजह से मुख्य कारण पर विकसित करता है। चेहरे का पक्षाघात - मानव शरीर का सबसे बुरा बुराइयों में से एक। यह की कमी की विशेषता है चेहरे का भाव, चेहरे जमे हुए किया जा रहा है, और एक मुखौटा तरह।

ऐतिहासिक जानकारी

दवा सिंड्रोम में पहली बार 1892 में जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक पॉल मोबियस द्वारा वर्णित किया गया था। इस विसंगति बहुत दुर्लभ, 10-20 1 प्रति लाख जन्मों की एक अधिकतम है।

जर्मन चिकित्सक पॉल जूलियस मोबियस 1853 में जर्मनी में पैदा हुए और वहाँ सभी अपने जीवन रहते थे किया गया था। वैज्ञानिकों ने एक प्रगतिशील पक्षाघात, थायरोटोक्सीकोसिस में तंत्रिका और मानसिक विकारों के नैदानिक विकास का अध्ययन किया है। विवरण oftalmoplegicheskoy माइग्रेन बनाया, यह एक रोग मोबिउस बुला।

की अपेक्षा की जाती कारणों

इस रोग के सबसे गंभीर रूप मोबियस सिंड्रोम, का कारण बनता है जब तक दवा के अंत अभी भी अज्ञात है, जिनमें से माना जाता है। शोधकर्ताओं और विशेषज्ञों के मुताबिक विभाजित किया गया।

• पूर्व का मानना है कि कारण कपाल नसों के गलत विकास है।
• उत्तरार्द्ध का मानना है कि विनाशकारी प्रक्रियाओं के इस हानिकारक प्रभाव, गर्भ में बच्चे की ऑक्सीजन भुखमरी का एक परिणाम के रूप में विकसित।
• रोग के गठन के लिए मुख्य कारणों के रूप में तीसरा चेहरे मोटर केंद्र की एक असामान्य विकास संकेत मिलता है।

मोबियस सिंड्रोम - रोग काफी पुराने और बहुत रहस्यमय है। यह क्योंकि जो पूरी तरह से अनुपस्थित चेहरे का भाव है की, चेहरे की मांसपेशियों की एक जन्मजात विषमता है। पक्षाघात एकल या दो तरफा हो सकता है। मैन बाहरी उत्तेजनाओं, कोई मुस्कान, कोई लिए प्रतिक्रिया नहीं करता तेवर दिखाता है, भावनाओं का पूरी तरह से रहित है।

बच्चों में, चूसने पलटा खराब विकसित, वे अपने स्वयं के भोजन और पानी भाषा के कमजोर समारोह की वजह से निगल नहीं कर सकते। अक्सर रोग परिवारों में होता है।

लक्षण

मोबियस सिंड्रोम - एक जन्मजात स्नायविक विकार काफी दुर्लभ है। इस विकृति के साथ लोगों को, की ओर से आंखें ओर चेहरे की मांसपेशियों को स्थानांतरित करने की क्षमता का अभाव है। यह रोग musculoskeletal प्रणाली के गंभीर उल्लंघन और पैरों के विकार होता है।

सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ - गतिशीलता का एक प्रतिबंध है, लेकिन वहाँ दूसरों, पुष्टि है कि इस मोबियस सिंड्रोम लक्षण है स्पष्ट,:

• संरचनात्मक असामान्यताएं;
• विकृत पैर;
• निगलने और चूसने में कठिनाई;
• संवेदी विकारों धारणा की;
• भाषा के कार्यों में से कमजोर;
• बिगड़ा दृष्टि।

इसके अलावा, वहाँ कर्ण कोटर उत्तेजना और आंसू स्राव की कमी का उल्लंघन है। चेहरा तना हुआ पर त्वचा बीमार व्यक्ति, शिकन मुक्त भी जब हँस या रो रही है। चमड़े के नीचे ऊतक इसे स्थानांतरित नहीं करता है के संबंध में, मुँह के कोनों हमेशा छोड़े गए हैं।

दोष हाथ पैरों में इस तरह के syndactyly, मुद्गरपाद, brachydactyly और अतिरिक्त उंगलियों के रूप में विषमता के साथ है। प्रक्रिया का आंशिक पक्षाघात में मुख्य रूप से हासिल कर ली रोग में के रूप में कोई सूखना क्योंकि चेहरा कपड़े के ऊपरी भाग की मांसपेशियों शामिल है।

विकृति निदान

इस तरह के मोबियस सिंड्रोम के रूप में काफी दुर्लभ विसंगति। निदान, इसलिए, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, मुश्किल है और अक्सर गलत निदान की ओर जाता है, अधिक खतरनाक है और इस तरह के रूप में शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है:

• सेरेब्रल पाल्सी ;
• अंधापन;
• बहरापन।

परीक्षा और आगे के इलाज इस दिशा में किया जाता है।

आधुनिक चिकित्सा अभी भी पूरी तरह इस रोग का कारण की जांच नहीं कर सकते, इसलिए, यह पूरी तरह से इलाज भी संभव नहीं है। सेल उत्परिवर्तन की तलाश में स्तर के साथ रोगियों के गुणसूत्रों में अनुसंधान और आनुवंशिक सामग्री के अध्ययन का आयोजन।

आज, डॉक्टरों के लिए खुद को जीवन के हर स्तर पर इस सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों के माता पिता की मदद करने, सामान्य जीवन के रखरखाव में करने का कार्य निर्धारित किया है। यह भाषण सुधार, तिर्यकदृष्टि, चाल के दौरान संभव है।

समय पर निदान न केवल विकास में विचलन के विभिन्न रूपों का पता लगाने के लिए आवश्यक है, लेकिन यह भी मानसिक कार्यों के विकास का आकलन करने और मनोवैज्ञानिक तंत्र और नैदानिक विकारों की पहचान।

असामान्य विकास के निदान, मनोवैज्ञानिक शैक्षिक, नैदानिक और आनुवंशिक अनुसंधान शामिल हैं। यह भावनात्मक और व्यवहार, बौद्धिक और भाषा के विकास में देरी के स्तर को निर्धारित करने के लिए आयोजित किया गया है। इसके अलावा अंतर्निहित बीमारी अन्य रोग अभिव्यक्तियों, उम्र और रोगी के मस्तिष्क संबंधी शर्त के साथ संचार की स्थापना को प्रभावित करता है।

मोबियस सिंड्रोम उपचार

मोबियस सिंड्रोम की तरह इस घातक बीमारी से छुटकारा, उपचार केवल शल्य कर सकते हैं। यह पूरी तरह से बीमारी का इलाज करने के लिए असंभव है, कॉस्मेटिक विकृति के अलावा, समारोह और शरीर के अन्य समस्याओं है कि एक दोष जरूरत पर जोर देता निगलने के विकारों, मरीजों को जीवन भर के लिए एक मजबूत मानसिक तनाव महसूस करते हैं। इस हालत केवल शल्य चिकित्सा कर सकते हैं कम।

प्लास्टिक सर्जरी की मदद से यह एक कृत्रिम चेहरे का भाव पैदा करने के लिए संभव है, तो रोगी मुंह के कोनों लिफ्ट करने के लिए, खुशी की भावना महसूस कर सकेंगे। बाकी सब कुछ चेहरे और स्थिर और भावशून्य बनी हुई है। ऐसे मामलों है कि ऐसी प्रक्रियाओं के बाद, रोगियों परिणामों से निराश कर रहे हैं। इसलिए, पहले आपरेशन किया जाता है पूरी तरह से परिणाम और संभव जटिलताओं के रोगी को सूचित करें।

सामाजिक संबंधों के मनोविज्ञान

इस आपरेशन के बजाय एक तकनीकी पहलू से जटिल है, उसकी अवधि शायद ही कभी 8 घंटे से भी कम है। के बाद यह दो दिनों के लिए गहन देखभाल में रोगियों पुनर्वास किया गया है। सौभाग्य से, ज्यादातर लोगों को इस दोष के साथ, एक सामान्य जीवन, काम, नेतृत्व एक परिवार शुरू, बच्चे हैं।

हालांकि, संचार और सामाजिक अनुकूलन के लिए चेहरे की अभिव्यक्ति बहुत महत्वपूर्ण है। रोगी पूरी तरह विकसित नहीं कर सकता। तथ्य यह है कि एक व्यक्ति मुस्कान करने का अवसर से वंचित और एक स्पष्ट भेंगापन है के कारण, यह गलत तरीके से बौद्धिक रूप से पिछड़े व्यक्ति के रूप में माना। हालांकि मानसिक मंदता रोगियों के केवल 10%।

वार्ताकारों बहुत मुश्किल समझते हैं प्रतिक्रिया किस तरह अपने शब्दों के कारण और इस समय व्यक्ति को लगता है कि करने के लिए। यह सब सामान्य संचार में बाधा, मोबियस सिंड्रोम बाहरी लोगों के साथ रोगियों बना रही है।

बच्चों में मोबियस सिंड्रोम

युवा बच्चों को अलग अलग भावनाओं और अक्सर व्यक्त करने के लिए करता है, इसलिए मोबियस सिंड्रोम के साथ बच्चे, तुरंत स्पष्ट है। उन्होंने कहा कि बाहरी उत्तेजनाओं, रो नहीं, नहीं हँस, और यहां तक कि झपकी के लिए कड़ी मेहनत करने के लिए प्रतिक्रिया नहीं करता। केवल लगता है थोड़ा समझ सकते हैं क्या यह बच्चा लेता है।

जन्म से, इन बच्चों को अभी भी सामना करना पड़ता है, वहाँ एक स्पष्ट विषमता, खुले मुंह, आँखें बंद नहीं करते हैं, वस्तुओं बच्चे, केवल अपने सिर ले जाकर कर सकते हैं के लिए बाहर घड़ी है। शायद ही कभी देखा मानसिक मंदता, रोगी की आवश्यकता है मालिश न केवल चेहरे पर भी भाषा, अभिव्यक्ति के लिए कक्षाओं के विकास है।

नवजात शिशु में लक्षण

मोबियस सिंड्रोम - विरासत का एक वंशानुगत विकृति autosomal पीछे हटने का या उससे कम प्रभावी है। जब सिंड्रोम अस्पताल में अब भी है मेरी माँ देखती है कि नकल करता है एक बच्चे की अप्राकृतिक, वह रोना नहीं है और रात में कभी कभी अपनी आँखें बंद नहीं करते। इन बच्चों असामान्य दोष पाए जाते हैं:

• अभाव या उंगलियों के विलय;
• विरूपण अलिंद;
• epicanthus।

हालांकि इस बीमारी के विशिष्ट कारणों अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, डॉक्टरों का सुझाव गर्भावस्था के दौरान दवाओं और मादक पदार्थों के प्रशासन रोग का खतरा बढ़ जाता है। पूरी तरह से बच्चों में मोबियस सिंड्रोम ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन उम्र के साथ यह नरम अभिव्यक्ति बन जाता है।

संचार कौशल में सुधार करने के प्रशिक्षण

विशेष प्रशिक्षण, जो मोबियस सिंड्रोम के साथ डेनमार्क के प्रोफ़ेसर, लोगों में आयोजित करता है, के लिए धन्यवाद सामाजिक कौशल में सुधार होगा। प्रशिक्षण का उद्देश्य विभिन्न intonations और जेस्चर का उपयोग करके संचार के paralinguistic साधन तेज करने के लिए है।

प्रशिक्षण की प्रभावशीलता प्रयोगों और टिप्पणियों के द्वारा बार-बार साबित हो चुका है, बातचीत के दौरान, रोगियों को अब नर्वस महसूस उपद्रव और अधिक आराम से हो जाते हैं नहीं है। रोगियों के लिए खुद के परिणामों के अनुसार, कई सुधार नहीं लग रहा है।

परियोजना के सह लेखक केटलिन बोगर, जो मोबियस सिंड्रोम के साथ का निदान किया गया है। एक कैरियर बनाने और अपने काम में एक सफल चिकित्सक बन गया है, यह मुख्य उद्देश्य है - एक प्रोग्राम है जो मोबियस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए समाज में अनुकूल करने के लिए मदद मिलेगी विकसित करने के लिए।